Vad hotar den öppna arteriella (Botallov) kanalen hos ett barn?

Datum för publicering av artikeln: 02.10.2018

Artikeluppdateringsdatum: 14/06/2019

Författare: Julia Dmitrieva (Sych) - Praktiserande kardiolog

Normalt finns det i ett barn efter födseln en fusion av den öppna ductus arteriosus (OAI), även kallad Botallov i kardiologi.

Men ibland händer detta inte, denna anomali betraktas som en hjärtfel, även om den anses vara den minst farliga och mottagliga för korrigering om den upptäcktes i tid. Det finns främst hos för tidigt födda barn (i cirka 0,8% av fallen), medan det hos heltid är mycket mindre vanligt (cirka 0,2% av fallen).

Mekanismen och orsakerna till utvecklingen av patologi

Fosterhjärtans anatomi och funktion i livmodern skiljer sig från arbetet i ett nyfött barns och en vuxens organ. Hjälpkanaler och öppningar bildas under embryobildning.

Arterialkanalen ansluter aorta till lungartären. Blodcirkulationen utförs utanför lungorna, eftersom de inte fungerar i fostret. Han tar emot syre och andra nödvändiga element genom moderkakan.

Medan fostret bildas behöver lungorna väldigt lite blod. Överskottsvätska flödar genom den öppna Botallovkanalen från lungartären in i aorta. Kanalen i sig är en anastomos från 4 till 12 mm i längd och med en diameter på 2 mm till 9 mm.

När babyen börjar börja lungorna fungera. Kärlen är fyllda med blod från höger ventrikel. Kroppen syntetiserar en speciell substans, bindväv växer och stänger anatomiskt den tidigare öppnade kanalen. Processen pågår under en kort tid - från en dag till flera månader.

Av någon anledning kan emellertid Botall-kanalen inte stängas. Etiologin och patogenesen av sjukdomen förstås inte helt..

Endast kända faktorer som ökar risken för att utveckla denna patologi:

  • för tidig födelse upp till 37 veckor;
  • barnets låga vikt och prematuritet;
  • fosterets eller nyfödda hypoxi;
  • genpatologier;
  • andra CHD-barn;
  • akuta och kroniska sjukdomar hos den gravida kvinnan;
  • ärftlighet;
  • blod äktenskap;
  • infektionssjukdomar under de första 10 veckorna;
  • kvinna över 35 år;
  • dåliga vanor hos modern;
  • okontrollerad medicinering;
  • exponering för kemikalier och strålningsexponering.

symtomatologi

Det faktum att kanalen inte överväxt leder till en förändring i hemodynamiken. En stor blodcirkulation saknar blod, hjärnan, njurarna och skelettmusklerna lider. Och vänster atrium och ventrikel förstoras på grund av ökad belastning. Överskott av syre orsakar förändringar i lungorna, lunghypertoni uppstår.

I strid med mekanismen för stängning av kanalen kan sjukdomens manifestationer vara olika. Om anastomos diameter är mindre än 1 mm, kan symtomen vara frånvarande under lång tid. Om sjukdomen inte upptäcks under det första året av ett barns liv, förvärras tillståndet snabbt, mer karakteristiska kliniska tecken visas.

När det gäller vidöppen ductus arteriosus hos nyfödda kan det upptäckas under de första veckorna. Den viktigaste indikatorn är blekhet i huden, utseendet på cyanos med aktivitet, utfodring, gråt, barnet svettas mycket. I framtiden finns det en brist på vikt, en försening i psykomotorisk utveckling. Sådana barn lider ofta av bronkit, lunginflammation. De lider av torr kronisk hosta, röstens klang förändras. Motion leder till andnöd, barn blir snabbt trötta. Hjärtfrekvensen försvinner, takykardi observeras.

Utvecklingen av sjukdomen manifesterar sig i ungdomar i samband med fysisk aktivitet, särskilt i puberteten. Hjärtsvikt uttrycks av konstant cyanos i huden. Hjärtat är förstorat, stora kärl pulserar. Bröstbenen deformeras vid projicering av hjärtat. Auscultatory skylt - karakteristiskt brus ovanför det andra interkostalrummet, till vänster. Det visas vid blodflödet längs Botallovkanalen.

Klassificering

Om Botallovkanalen efter tre månader fortfarande är öppen får barnet rätt diagnos.

Det finns två typer av sjukdomar - isolerad och kombinerad missbildning. Den första finns hos 10% av spädbarn. Den andra kan kombineras med olika former av lungstenos, förmaks septumdefekter, aortaaneurysm. För att bestämma typen av sjukdom krävs differentiell diagnos.

Som ett resultat av den ytterligare mängden blod som kommer in genom den öppna kanalen ökar belastningen på kärlen i lungorna.

Enligt kraften i trycket på artären skiljer sig fyra grader av svårighetsgrad:

  1. Belastningen överstiger inte 40% av kroppens totala blodtryck.
  2. Låg arteriell hypertoni - från 40 till 75%.
  3. Blodflödet observeras från vänster till höger, trycket är mer än 75%.
  4. Trycket utjämnas med totalt blodtryck, blodet flyter från höger till vänster.

Kliniken på en ostängd kanal klassificeras i flera faser:

SkedePeriodKarakteristisk
jagInledande anpassning (2 till 3 år).De första manifestationerna med periodiska förvärringar.
IIRelativ kompensation kan vara från 3 till 20 år.Sänker trycket i lungkärlen, ökar belastningen på höger hjärta. Utan behandling är dödligheten 20%..
IIIKärlväggarnas nederlag. Åldersgrupp 20 till 45.Sklerotiska förändringar i stora och små fartyg. Svår lunghypertoni. Endast cirka 40% överlever till 45 år.

Om barnet i barndomen inte diagnostiserades i tid och behandlingen inte genomfördes, utvecklas lunghypertoni i vuxen ålder. Det finns en begränsning i fysisk aktivitet, en person tar hand om sig själv med svårigheter, vilket i slutändan leder till funktionshinder.

Diagnostiska metoder

En neonatolog bör misstänka en OAP av hjärtat hos en baby med auskultation om bruset inte försvinner inom tre dagar efter livet.

För att bekräfta diagnosen utförs instrumentella undersökningar:

  • EKG. Om kanalen är smal, kommer denna undersökning inte att kunna identifiera patologi, bara den utvidgade vänstra kammaren är synlig.
  • Röntgen av lungorna. Det bestämmer förstärkningen av lungmönstret, den utvidgade skuggan av hjärtat, patologin i kärlknippet, närvaron av effusion i lungorna. En typ av radiografi är angiografi - bekräftar hjärtsjukdomar. Med hjälp av ett kontrastmedium är det möjligt att bestämma blodflödesriktningen.
  • Phonocardiography. Registrerar visuellt brus med en böjd linje på pappersbandet medan du drar ihop och slappnar av hjärtat.
  • Ekokardiografi (ekokardiografi) eller ultraljud. Det gör det möjligt att se avdelningarna för hjärtat och ventilerna i arbetet. Enheten konverterar den reflekterade ultraljudet till en bild som visas på monitorn. Parametrarna för kanalen och tjockleken på myokardiet bestäms. Denna metod är särskilt informativ under behandlingen av OAP, en kardiolog kan spåra dynamiken och utvärdera terapiens effektivitet.
  • Hjärta klingande. Det är ett diagnostiskt test för att upptäcka andra defekter. En kateter sätts in i ett kärl i ljumskenområdet och avanceras till hjärtat. Ett kontrastläkemedel injiceras genom det, vilket gör det möjligt att se kränkningar på röntgenstrålen.
  • MR av hjärtat. Utförs med samtidig patologi - svår lunghypertoni, OAP och andra defekter.

Diagnostiska åtgärder som bekräftar sjukdomen är desamma för barn och vuxna. De sista mäter ofta trycket i hjärtkamrarna med ljud.

Behandlingsmetoder

För behandling av en icke stängd arteriell kanal används konservativa och kirurgiska metoder. Målet är att blockera kanalen och därigenom återställa hjärtans funktion för att undvika komplikationer. Den första metoden innebär användning av läkemedel, den andra - minimalt invasiva ingrepp och bukoperation.

Små arteriella kanaler stänger sig utan behandling. Utplåning av hålet hos förfödda barn uppkommer i 75% av fallen upp till tre månader. Efter denna period - sannolikheten för stängning tenderar att vara noll, självinvesteringen förekommer inte. Det är viktigt att upptäcka patologi och börja behandlingen så tidigt som möjligt. Snabbhjälp är nyckeln till barnets fullständiga återhämtning.

Drogterapi

Denna typ av behandling är indikerad för små patienter med raderade symtom utan komplikationer. Ju mindre barnets ålder, desto högre är effekten av terapi. Barn visas NSAID (icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel). De motverkar ämnet som stör störningen i kanalen. De mest använda är indometacin eller ibuprofen. De administreras intravenöst, enligt ett visst schema.

Dessutom föreskrivs barnet diuretika, hjärtglykosider. Antibakteriella läkemedel tillsätts för att förhindra komplikationer. Olika metoder för tillförsel av andningsblandningen för ventilation är obligatoriska. Om tecknen på insufficiens ökar och passagen inte stängs efter tre terapikurser behöver barnet operation.

Öppen operation

Vid hjärtoperation används abdominal kirurgi och endovaskulära ingrepp..

Indikationer för operationen för att stänga den öppna Botallov-kanalen är:

  • läkemedelsbehandling hade ingen effekt;
  • blod från aorta kommer in i lungartären;
  • högt tryck i kärlen, det finns stillastående fenomen;
  • obehandlingsbar bronkopneumoni;
  • hjärtinsufficiens.

Kontraindikationer inkluderar akuta hjärtabnormaliteter, ökat tryck i lungans kärl, andra sjukdomar och tillstånd som kan leda till patientens död.

Den lämpligaste åldern för operation är från två till fem år. En utvidgad kanal upp till 9 mm drivs tre dagar efter födseln. Om symptom uppträder efter puberteten, elimineras defekten i alla åldrar..

En öppen operation kräver viss förberedelse. Det är nödvändigt att klara tester, genomföra ytterligare undersökningar. Hjärtkirurg arbetar under generell anestesi, vilket gör ett snitt mellan revbenen.

Det finns flera metoder för att stänga ett hål:

  • En av de gamla metoderna är ligering, det vill säga ligering av Botallov-kanalen med en tråd.
  • Klippning innebär att man applicerar ett klipp eller klipp på ett fartyg.
  • Ett annat sätt att eliminera defekten är att dissekera ductus arteriosus med efterföljande suturering av båda ändarna.

Sådana operationer ger ett bra resultat. En specialist kan blockera kanalen med vilken diameter som helst, vilket är särskilt viktigt för premature barn. Upprepad operation krävs ibland..

Rehabilitering efter bukoperation kräver två till sex veckor. Beroende på ålder och tillstånd tilldelas barnet en specifik hälsogrupp.

Minimalt invasiva ingripanden

Fördelen med sådana metoder är snabb återhämtning av patienten, den minsta risken för smittsam hjärtainflammation. Liknande manipulationer görs både för vuxna och barn under generell anestesi. Stängning av anastomos utförs med en speciell anordning. Spiralembolisering används för att stänga små kanaler. Genom den ledare som införts i lårkärlet riktas spiralen till aorta och ställs i önskat läge.

Om patienten har en kort och bred kanal är spirallockulation inte möjlig av tekniska skäl. I en sådan situation utförs stängning med användning av en tillslutare med samma teknik. Vid fällning är enheten högst 3 mm i diameter. Den är tillverkad av en speciell legering, har en maskstruktur, orsakar inte avstötning av kroppen. Öppning - ockluderingen expanderar och stoppar blodflödet.

Användningen av ny teknik gjorde det möjligt att utföra de flesta operationer för att stänga OAP genom perkutana interventioner.

Indikationer för operationen är:

  • öppen anastomos av alla storlekar;
  • blodflöde från aorta till lungorna i lungorna;
  • brist på effekt av konservativ behandling.

Kontraindikationer för denna metod är följande fall:

  • blodflöde sker från lungartären till aorta;
  • irreversibla förändringar i hjärta och lungor;
  • vaskulära strikturer, deras atypiska placering;
  • lårbensartär mindre än 2 mm i diameter;
  • smittsamma och inflammatoriska hjärtsjukdomar.

Fördelarna med metoden inkluderar mindre trauma för muskel-skelettlagret och en liten risk för komplikationer. Återställningsperioden tar upp till två veckor. Ibland kan hålet förstoras igen, rekanalisering sker, i detta fall utförs en andra operation.

Möjliga komplikationer

Icke-kanalkanal anses vara en medfödd vit defekt. I detta fall blandas venöst blod inte med arteriellt i en stor blodcirkulation. Om problemet inte löses i tid förvandlas defekten till en blå defekt - rörelsen av blod sker från höger till vänster. Tryck på lungartären påverkar hjärtmuskelns sammandragning. Stagnerande process orsakar endokardit.

Den breda kanalen leder till en ökning av hjärtans storlek. Utvidgningen av organkamrarna orsakar arytmi, trycksteg ökar risken för stroke. På grund av hjärtmuskelns utsträckning uppstår aneurysmer i dess väggar och kanaler i kanalen.

Dystrofiska och sklerotiska förändringar i lungvävnad förekommer. Att gå med i en infektion leder till ihållande bronkopneumoni. Med OAP kan hemodynamiskt signifikant vaskulär stenos utvecklas. Platser med ischemisk vävnadsskada uppträder på hjärtat, vilket är en förutsättning för utveckling av hjärtinfarkt.

Följande konsekvenser är mindre vanliga: bristning i kanalen, oförenlig med liv, hjärtstopp.

Prognos

Kardiologer försöker genomföra operationer i ett tidigt skede i utvecklingen av patologi. När föräldrar vägrar hjälp eller förebygger förebyggande undersökningar ökar sannolikheten för att barn dör många gånger. Stor öppen ductus arteriosus utan ordentlig terapi lever sällan upp till 40 år..

Läkemedelsbehandling hjälper till att bli av med problemet i 80% av alla fall. Dödligheten under kirurgiska ingrepp överstiger inte 3%, främst för tidigt födda barn. Efter ett tag kan kanalen öppnas. Andelen barn är 0,1% av alla opererade.

För att förebygga, innan en planering av ett barn, är en genetisk konsultation nödvändig, särskilt om en historia med blodfamiljer hade eller har hjärtproblem. Med den snabba upptäckten av sjukdomen, korrekt diagnostiserad och utvald behandling, är prognosen gynnsam. Efter stängning av kanalen försvinner obehag och alla symtom.

Öppen ductus arteriosus

RCHR (Republikans centrum för hälsoutveckling av republiken Kazakstans hälsoministerium)
Version: Kliniska protokoll från Republiken Kazakstans hälsoministerium - 2018

allmän information

Kort beskrivning

Godkänd
Gemensam kommission för kvaliteten på medicinska tjänster
Republiken Kazakstans hälsoministerium
daterad 18 april 2019
Protokoll nr 62

Arterialkanalen är den kanal som ger fostrets blodcirkulation i förlossningen. Hos nyfödda på heltid sker funktionell stängning av artärkanalen de första 10-15 timmarna efter födseln, anatomisk - inom 2-3 veckor. Typisk lokalisering - på vänster sida av aorta. Det börjar från korsningen av aorta-isthmus med den fallande aorta, strömmar in i förgreningsområdet vid mynningen av den vänstra lungartären. Det finns andra alternativ för platsen för OAP. vanligtvis i kombination med olika missbildningar av CVS.

INTRODUKTION

Protokollnamn: Open ductus arteriosus

ICD-kod (er):

ICD-10
KodenTitel
Q25.0Öppen ductus arteriosus

Protokollutveckling / revideringsdatum: 2013 (revidering 2018)

Förkortningar som används i protokollet:

Alt-alaninaminotransferas
AST-aspartataminotransferas
UPU-medfödda hjärtfel
Dmzhp-Ventrikelseptumdefekt
Mekanisk ventilation-konstgjord lungventilation
IR-hjärt-lungomgång
OM EN-Länkad immunosorbentanalys
CT-datortomografi
Lh-pulmonell hypertoni
ENT-ENT-specialist
MRI-Magnetisk resonansavbildning
OAP-öppen kanal
SLA-vanlig arteriell stam
CH-hjärtsvikt
STS-hjärt-kärlsystemet
CMV-cytomegalovirus
EKG-elektrokardiogram
ekokardiografi-ekokardiografi
PVR-pulmonell vaskulär motstånd
SVR-systemisk vaskulär motstånd

Protokollanvändare: hjärtkirurger, barnkardiologer, kardiologer, neonatologer, barnläkare.

Patientkategori: Barn.

Bevisnivå:

OCHMeta-analys av hög kvalitet, systematisk översyn av RCT: er eller storskaliga RCT med mycket låg sannolikhet (++) för systematiska fel, vars resultat kan spridas till motsvarande population.
Systematiska kohort- eller fallkontrollstudier av hög kvalitet (++) eller högkvalitativa (++) studier eller fallkontrollstudier med mycket låg risk för systematiska fel eller RCT med låg (+) risk för systematiska fel, vars resultat kan spridas till motsvarande population.
MEDEn kohort- eller fallkontrollstudie eller en kontrollerad studie utan randomisering med låg risk för partiskhet (+). Resultat som kan fördelas till motsvarande population eller RCT med mycket låg eller låg risk för systematiska fel (++ eller +), vars resultat inte kan fördelas direkt till motsvarande population.
DBeskrivning av en rad ärenden eller okontrollerad forskning eller expertutlåtande.
GPPBästa läkemedelspraxis.

- Professionella medicinska guider. Behandlingsstandarder

- Kommunikation med patienter: frågor, recensioner, möten

Ladda ner appen för ANDROID

- Professionella medicinska guider

- Kommunikation med patienter: frågor, recensioner, möten

Ladda ner appen för ANDROID

Klassificering

Diagnostik

DIAGNOSTISKA METODER, ANVÄNDNINGAR OCH FÖRFARANDEN

Diagnostiska kriterier

Klagomål och anamnes:
Karakteristiskt för spädbarn med OAP är andnöd, takykardi, takypia, undernäring, låg viktökning.

Hos äldre barn råder förekomsten av andnöd under fysisk ansträngning, fördröjning i fysisk utveckling, ofta andningssjukdomar.
OAP för klinik beror på storleken på OAP, barnets ålder och lungkärlsresistens.

Tabell 1 - Kliniska symptom på OAP

Liten OAPStor OAP
Möjlig asymptomatisk kurs.
  • symptomatisk kurs på grund av volymen av vänster-höger-shunting och en ökning av lungvaskulärresistens.
  • tecken på hjärtsvikt (andnöd, retardering vid somatisk utveckling) är karakteristiska.
  • frekventa infektioner i luftvägarna och atelektas.

Fysisk undersökning:
Extern undersökning: ökad hjärmpuls, systolisk skakning längs övre kanten av bröstbenet till vänster, hög och frekvent puls.
Auscultation: den andra tonen är normal eller förstärks över lungartärens område med utveckling av lunghypertoni. Systolodiastoliskt "maskin" -brus med maximal förstärkning till vänster i subclavianregionen och längs bröstbenets övre kant. Ökande systoliskt knurr vid 3 punkter (kännetecknande för nyfödda och med utvecklingen av lunghypertoni).

Lab: NT-proBNP: Förhöjd natriuretisk propeptid i närvaro av symtom på hjärtsvikt.

Instrumentell forskning:

  • EKG: hos äldre patienter kan hypertrofi i vänstra sektioner uppstå, med stor OAP, kombinerad hypertrofi av båda delarna av hjärtat är möjlig, med utveckling av LH-tecken på hypertrofi i de högra delarna av hjärtat.
  • Undersökningsradiografi av bröstorganen: kardiomegali och berikning av lungvaskulärt mönster, med utvecklingen av LH, normala hjärtstorlekar med utbuktning av lungbågen.
  • Echokardiografi (transthoracic och transesophageal): visualisering av OAA och tillhörande avvikelser, färg Dopplerundersökning gör att du kan bestämma shuntens diameter och riktning, en ökning av vänster hjärta och relativ mitralinsufficiens ("mitralisering" av defekten) - indirekta tecken på OAI.
  • CT-angiografi / MRT av thoraxarorta - som indikerat.
  • Kateterisering av hjärthålrummet - enligt indikationer: hos spädbarn är det extremt sällsynt, hos äldre patienter används det som en samtidig diagnostisk och terapeutisk procedur för att installera ockluderingen.

Indikationer för expertråd:
En indikation för specialistkonsultation är närvaron hos patienter av samtidigt patologier i andra organ och system, med undantag av CVS. Konsultationer kan genomföras både under perioden före och efter operationen.

Diagnostisk algoritm [4]:

Listan över de viktigaste diagnostiska åtgärderna vid sjukhusinläggning (patient):
Laboratorieforskning:

  1. Studie på orsakssubstansen för salmonellos, dysenteri, tyfoidfeber
  2. Undersökning av avföring för helminthägg
  3. Halspinne på patflora
  4. Microreaction eller Wassermann-reaktion (RW)
  5. HBsAg, antikroppar mot hepatit B, C (ELISA)
  6. Blodtest för HIV
  7. Allmän urinanalys
  8. Komplett blodantal (6 parametrar)
  9. Bestämning av totalt protein, glukos, kreatinin, urea, Alt, AcT, bilirubin - enligt indikationer
  10. TSH, T3, T4 - med Downs syndrom (trisomi på 21 kromosomer)
Instrumentell forskning:
  1. Röntgen i bröstet i en projektion
  2. ekokardiografi
  3. EKG
Indikationer för expertråd:
  1. Samråd med en pediatrisk ENT-läkare för att utesluta fokus på kronisk infektion
  2. Samråd med barnläkare för att utesluta fokus på kronisk infektion
  3. Samråd med en barnkardiolog för att förtydliga diagnosen och förskriva konservativ terapi

Listan över de viktigaste diagnostiska åtgärderna vid sjukhusinläggning på ett sjukhus (medföljande person):
Laboratorieforskning:
  1. Studie på orsakssubstansen för salmonellos, dysenteri, tyfoidfeber
  2. Undersökning av avföring för helminthägg
  3. Microreaction eller Wassermann-reaktion (RW)
Instrumentell forskning:
  1. RADIOFOTOGRAFERING

De viktigaste diagnostiska åtgärderna på sjukhuset:
Laboratorieforskning:
  1. Allmän urinanalys
  2. Allmän blodanalys
  3. Biokemisk analys av blod (bestämning av totalt protein, glukos, elektrolyter, Alt, AcT, C-reaktivt protein, karbamid, kreatinin, bilirubin)
  4. Koagulogram (protrombintid, fibrinogen, fibrinogen, INR, APTT, trombocytaggregation)
  5. Bestämning av blodtyp och Rh-faktor
  6. Mikrobiologisk undersökning (halspinne), känslighet för antibiotika
Instrumentell forskning:
  1. EKG
  2. Echokardiografi (transthoracic)
  3. Bröstkorgsröntgen

Ytterligare diagnostiska åtgärder:
Laboratorieforskning:

Studieindikationer
PCR för hepatit B, CInnan blodtransfusion
ELISA, PCR för intrauterin infektioner (klamydia, Ebstein-Barr-virus, Herpes simplex-virus, toxoplasmos)Förekomsten av kronisk leukocytos, subfebrilt tillstånd
PCR för kvantitativ metod för CMV (blod, urin, saliv)Förekomsten av kronisk leukocytos, subfebrilt tillstånd
Pro-BNP (natriuretisk propeptid)Objektifiering av förekomsten av hjärtsvikt i en kontroversiell situation
KShchSKontroll av hjärtsviktbehandling
Blod för sterilitet och blodkulturOm man misstänker septikemi
Avföring för dysbiosMed tarmsjukdomar och risken för translokation av patogen flora
TTG, T3, T4Hos patienter med Downs sjukdom med klinisk misstanke om hypotyreos
Studieindikationer
Ekokardiografi (transesofageal)Förklaring av anatomin för OAP för att bestämma metoden för kirurgisk behandling
Multislice CT-angiografiFör att utesluta den vaskulära ringen, klargör felets anatomi
HolterövervakningI närvaro av hjärtarytmier enligt EKG
HjärtkateteriseringDefinition av kriterier för operabilitet, förtydligande av anatomi av CHD
MRIFörklaring av anatomin för OAP för att bestämma metoden för kirurgisk behandling
Ultraljud i bukhålan, retroperitoneal utrymme, pleurahålighetFör att utesluta patologi i bukorganen, njurarna, bestämma närvaron av pleural effusion
Neurosonography
Hos spädbarn med CNS-patologi för att bestämma kontraindikationer för hjärt-lungomgång
CT-huvudI närvaro av centrala nervsystemets patologi för att bestämma kontraindikationer för hjärt-lungomgång
CT-skanning av bröstkorgssegmentetI närvaro av kroniska lungsjukdomar för att bestämma kontraindikationer för kirurgisk behandling
FGDS
I närvaro av en klinik för gastrit, magsår för att bestämma kontraindikationer för kirurgisk behandling

Differensdiagnos

Den viktigaste diagnostiska metoden för OAP-verifiering är transthoracisk ekokardiografi. Samma forskningsmetod är den viktigaste för att utföra en differentiell diagnos mellan följande kliniska diagnoser. För att klargöra diagnosen enligt indikationerna bör transesofageal ekokardiografi, CT-angiografi, hjärt-MRI, hjärtkateterisering utföras.

DiagnosSkälen för differentiell diagnosUndersökningarKriterier för uteslutning av diagnos
Aorto-lung septal defekt.Liknande klinisk bildTransthorakisk ekokardiografi
Transesophageal ekokardiografi
Hjärtkateterisering
Ett direkt eko av defekten är placeringen av defekten i den aorto-lung septum över nivån på månventilringarna.
Med färg Doppler-kardiografi finns ett mosaik-turbulent flöde mellan den stigande aorta och lungartären.
Coronary Artery Fistula.Liknande klinisk bildTransthorakisk ekokardiografi
Transesophageal ekokardiografi
Medfödda fistlar i kranskärlen:
a) utvidgningen och skadorna på det proximala segmentet av en av kranskärlarna (vanligtvis den rätta) med en intakt kontralateral artär;
b) Doppler-kardiografi: registrering av turbulent systolisk-diastoliskt flöde i den aneurysmiskt utvidgade kranskärlen.
Platsen för distala artärsegment är komplex, och nivån på kranskärlens dränering i valfri kavitet kan antas endast med färgkartläggning.
Valsalva Sinus Aneurysm.Liknande klinisk bildTransthorakisk ekokardiografi
Transesophageal ekokardiografi
Plats för den aneurysmiskt utvidgade bihålan i Valsalva, svullnad in i det närliggande hjärthålrummet.
Oftare buklar en aneurysm av den högra kranskärlens sinus in i utgången eller tillflödet av den högra ventrikeln;
aneurysm i den icke-koronära sinus - in i höger atrium, tillströmning av höger ventrikel och vänster atrium;
aneurysm i vänster kranskärl - i den vänstra kammaren och vänstra förmaket.
Tetralogi av Fallot i frånvaro av lungventil.Liknande klinisk bildTransthorakisk ekokardiografi
Transesophageal ekokardiografi
CT-angiografi av hjärtat
Närvaron av aorta-dekomposition, måttlig stenos i lungartären, utvidgning av LA och dess grenar i frånvaro av LA-ventil, ventrikulär septal defekt, höger ventrikulär myokardial hypertrofi.
Arteriovenös fistel.Liknande klinisk bildTransthorakisk ekokardiografi
Ultraljud av kroppens kärl
Vaskulär kateterisering
Brist på intracardiala shunts och OAP, svår HF, biventrikulär dilatation av hjärtat, hög hjärtutmatning.
Godartad aortainsufficiens.Liknande klinisk bildTransthorakisk ekokardiografi
Transesophageal ekokardiografi
Närvaron av bröst med ett prolapsskärm AK
Vanlig arteriell stam med trunkal ventilinsufficiensLiknande klinisk bildTransthorakisk ekokardiografi
Transesophageal ekokardiografi
Hjärtljud
Upptäck en bred
fartyg (truncus) som sträcker sig från båda
ventrikulär detektion av lungartär,
avgår från truncus, DMZhP

Behandling

Läkemedel (aktiva ämnen) som används i behandlingen
Hydroklortiazid (hydroklortiazide)
digoxin
Spironolactone (Spironolactone)
Enalapril (Enalapril)

Behandling (poliklinik)

BEHANDLINGSTAKTIK PÅ UTLÄGENHETSNIVÅ

Preoperativ förberedelse i prehospitalstadiet bör innehålla följande aspekter:

  • Recept för konservativ terapi.
  • Preoperativ undersökning som syftar till att identifiera samtidig patologi, vilket kan vara en kontraindikation för elektiv kirurgi.
  • Identifiering och behandling av intrauterin infektion hos patienter med kronisk leukocytos och subfebrilt tillstånd.
  • Sanitet av foci vid kronisk infektion (oral sanitet).
  • Bedömning av patientens transportabilitet.
  • Pappersarbete för inträde i portalen till sjukhusinläggningen.

Icke-läkemedelsbehandling:
  • allmänt läge;
  • dietbord nummer 10, amning, konstgjord matning.

Drogbehandling:

LäkemedelsgruppLäkemedlets internationella icke-privata namnAnvändningslägeBevisnivå
Hjärtglykosiderdigoxin5-10 mcg / kg / dag i 2 uppdelade doser1 A
AldosteronreceptorantagonisterspironolaktonSpironolacton 2-5 mg / kg / dag i 2 uppdelade doser1 A
IAPFenalapril0,1 mg / kg / dag i 2 uppdelade doser1A
diuretikahydroklortiazid2,4 mg / kg / dag i 1 dos1A

Behandling (sjukhus)

STATIONARBEHANDLINGSTAKTIK
Bestämning av kriterier för operabilitet, uteslutning av samtidig patologi som förhindrar kirurgisk ingripande, förebyggande av komplikationer under den postoperativa perioden. Om möjligt, en kortvarig radikal korrigering av defekten. Preoperativ förberedelse: ytterligare undersökning, upprätta en noggrann diagnos, välja en metod för kirurgisk behandling, genomföra en operation, postoperativ hantering, val av konservativ terapi.

Icke-läkemedelsbehandling:
Läge: säng; spjälsäng
Diet: tabell nummer 10; amning.

Läkemedelsbehandling: se punkt 3.2

Andra typer av behandling:

  • Ocklus arteriell stängning.
  • Nyfödda: indometacin 0,2 mg / kg 3 gånger dagligen intravenöst i 20 minuter. Ockludering av OAP uppnås i 80% av fallen. Kontraindikationer är förekomsten av hemorragiskt syndrom, sepsis, njursvikt.

Kirurgiskt ingrepp:

Villkor för operationell korrigering

  • Ligering av stor / medelstor OAP med kongestiv hjärtsvikt och pulmonell hypertoni: tidig korrigering (3-6 månader gammal) (klass I).
  • Medel OAA utan hjärtsvikt: korrigering vid 6-12 månaders ålder (klass I). Om det finns en försening i fysisk utveckling kan korrigering utföras vid ett tidigare datum (klass IIa).
  • Liten OAP: korrigering vid 12-18 månaders ålder (klass I).
  • Mute OAP: nedläggning rekommenderas inte (klass III).

Typer av kirurgisk behandling:
Kirurgisk korrigering:
  • Endovaskulär ocklusion eller ligering hos barn i åldern> 6 månader. Ligering och ligering med korsning och sömnad hos barn i åldern
I närvaro av en OAP, vars diameter är jämförbar med diametern på aorta - OAP: s munstycke i tillstånd av infraröd, hypotermi och cirkulationsstopp.
  • Endoskopisk klippning av OAP.
OAP hos premature spädbarn: hemodynamiskt signifikant OAP - mer än 1,5 mm / kg. Behandla endast i närvaro av hjärtsvikt (liten PDA kan stängas spontant).
Konservativ terapi med indometacin eller ibuprofen i frånvaro av kontraindikationer (klass I)
Klippning av OAP i frånvaro av effekten av konservativ terapi eller närvaro av kontraindikationer för det (klass I).
Profylaktisk behandling med indometacin eller ibuprofen: rekommenderas inte (klass III).

Kriterier för användbarhet:
Fysisk undersökning: kardiomegali, hjärtsvikt.
Röntgen av bröstet: kardiomegali och tecken på lunganrikning gynnar driftskompatibilitet.
Ekokardiografi: Bevarande urladdning från vänster till höger på OAP-nivå.
Patienter med ett pulmonärt vaskulärt motståndsindex (förhållande av pulmonell vaskulär motstånd till kroppens ytarea) på 10 enheter trä och med ett förhållande pulmonell vaskulär motstånd till systemisk vaskulär motstånd> 0,5 är allmänt erkända som inoperabla. När man bestämmer operabiliteten hos patienter mellan ovanstående värden, bör man lita på de data som erhölls under test med vasodilatatorer (med hänsyn till det eventuella felet) och på kliniska data (patientens ålder, hjärtskuggans storlek på röntgenbilden, etc.). Det rekommenderas att du diskuterar dessa fall med specialiserade centra..

Tabell 1 - typ av operationer och deras komplexitetsnivå på basskalan för Aristoteles

Förfarande, driftSumman av poäng (basskala)SvårighetsnivåDödlighetRisk för komplikationerKomplexitet
Öppen kanal ligation3,011,01,01,0
Aorto-lungfönster av plast6,022,02,02,0
BSA poängDödlighetRisk för komplikationer. Vistelsens varaktighet i ICUKomplexitet
10-24 timmarElementär
21-5%1-3 dagarEnkel
35-10%4-7 dagarMedel
410-20%1-2 veckorbetydande
5> 20%> 2 veckorökad

Framgångskriterier för kirurgisk eller interventionsbehandling:
Resultatet anses vara bra om barnet kliniskt känner sig tillfredsställande, det finns inga auskultationsbrus symtom, enligt ekokardiografi - det finns ingen utflöde på nivån av ligerat OAA, det finns ingen vätska i perikardiet, pleurahåligheterna. Såret läker vid första avsikt, bröstbenet är stabilt.
Resultatet betraktas som tillfredsställande i frånvaro av betydande klagomål, auskultatorisk - lätt systoliskt mumling på vänster kant av bröstbenet, enligt ECHOCG finns det en kvarvarande shunt av acceptabla storlekar, det finns ingen vätska i perikardiet, pleurahålorna.
Resultatet betraktas som otillfredsställande med en fortsatt klinik för hjärtsvikt, Auscultatory - tråkiga toner, systoliskt knurr i vänstra kanten av bröstbenet, enligt ekokardiografi - det finns en stor kvarvarande shunt på nivån av OAA, närvaron av vätska i perikardiet, pleurahåligheter. Förekomsten av instabilitet i bröstbenet. Återoperation visas.

Ytterligare vård: se Ambulatorisk nivå

Indikatorer för behandlingseffektivitet:

  • normalisering av intrakardiell hemodynamik;
  • försvinnande av symtom på hjärtsvikt;
  • brist på tecken på inflammation;
  • primär läkning av ett postoperativt sår;
  • brist på urladdning på OAP-nivå enligt ekokardiografi;
  • minskning av natriuretisk propeptid.

sjukhusvård

INDIKATIONER FÖR HOSPITALISATION MED INDIKATION AV TYP AV HOSPITALISATION

Indikationer för planerad sjukhusvistelse:

  • Förekomsten av medfödd hjärtsjukdom med hemodynamiska störningar.

Indikation av akut sjukhusinläggning:
  • Förekomst av medfödd hjärtsjukdom med hjärtsvikt, okontrollerad läkemedelsbehandling

Information

Källor och litteratur

  1. Protokoll från möten i Gemensamma kommissionen om kvaliteten på medicinska tjänster i Kazakstans hälsovårdsministerium, 2018
    1. 1) Ohlsson A., Walia R., Shah S.S. Ibuprofen för behandling av patentductus arteriosus hos för tidigt föda och / eller små födelsevikt // Cochrane Datebase Syst. Varv. - 2013.2) Karpova A.L. Upplevelsen av medicinsk nedläggning av den hemodynamiskt signifikanta öppna ductus arteriosus hos premature barn på regional nivå / Neonatology, - 2013, nr 2., - P.43-48. 3) Tefft R.G. Effekten av ett tidigt Ibuprofen-behandlingsprotokoll på förekomsten av kirurgisk ligering av ductus arteriosus // Amer. J. Perinatol. - 2010 / - Vol. 27 (1). - S.83-90. 4) FanosV., Pusceddu M., Dessi A. et al. Ska vi definitivt överge profylax för patent ductus arteriosus hos för tidigt nyfödda barn? Kliniker. - 2011. Vol. 66 (12). - s. 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Textbook of Cardiothoracic Surgery. - 2: a upplagan 2014.6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin / Barratt-Boyes hjärtkirurgi: morfologi, diagnostiska kriterier, naturhistoria, tekniker, resultat och indikationer. - 4: e upplagan Philadelphia: Elsevier; 2013.

Information

ORGANISATIONELLA ASPEKTER AV PROTOKOLEN

Lista över protokollutvecklare med kvalifikationsdata:

  1. Gorbunov Dmitry Valerievich - chef för barnens hjärtkirurgiska avdelning vid National Scientific Cardiac Surgery Center, hjärtkirurg.
  2. Ibrayev Talgat Ergalievich - chef för avdelningen för anestesiologi och återupplivning (pediatrisk) vid National Scientific Cardiac Surgery Center, anestesiolog-resuscitator.
  3. Utegenov Galymzhan malikovich - hjärtkirurg (pediatrisk), Institutionen för hjärtkirurgi vid barn, National Scientific Cardiac Surgery Center.
  4. Litvinova Lia Ravilievna - klinisk farmakolog vid National Scientific Cardiac Surgery Center.


Indikation om ingen intressekonflikt: nej.

Lista med granskare:

  1. Abzaliev Kuat Bayandyevich - doktor i medicinska vetenskaper, docent, chef för avdelningen för hjärtkirurgi vid Kazakh Medical University of Continuing Education JSC, en oberoende ackrediterad expert i Republiken Kazakstan.


Villkor för revidering av protokollet: revidering av protokollet 5 år efter det att det har offentliggjorts och från det datum då det trädde i kraft eller i närvaro av nya metoder med bevisnivå.

Varför det finns en öppen arteriell kanal hos barn, metoder för diagnos och behandling

Artär- eller botallovkanalen finns normalt bara i fostret. Den förbinder aorta med lungartären och kombinerar två blodcirkulationscirkler. Efter uppkomsten av lungandning hos en nyfödd försvinner behovet av ett sådant kärl, det stängs gradvis, inom 2-8 veckor.

Med en öppen kanal släpar nyfödda sig bakom utvecklingen, de har ofta andning och takykardi, avbrott i hjärtat. Detta är en fel av den "bleka" typen. Diagnosen sker genom ekokardiografi, EKG, hjärtkateterisering. Det mest informativa: radiografi och aortografi.

Orsaker till öppen ductus arteriosus

Oftast är den öppna kanalen hos premature barn. Detta inträffar på grund av andningsfel, kvävning under förlossningen, en stadig förändring av reaktionen av blodet på syrasidan, långvarig administration av syre och infusionslösningar.

Schema för fosterets blodcirkulation: 1 - navelstrålar; 2 - navelsträng; 3 - venös kanal; 4 - ovalt hål; 5 - lungstam; 6 - överlägsen vena cava; 7 - en aortabåge; 8 - arteriell (Botallov) kanal; 9 - den stigande delen av aorta; 10 - den underordnade vena cava; 11 - den fallande delen av aorta; 12 - portalven

Barn på heltid lider av denna patologi som regel i hög höjd. En defekt kan ärvas eller uppstå efter röda hund, som en gravid kvinna lidit i första trimestern.

Hemodynamik i öppen ductus arteriosus

Om botallovkanalen fortsätter att fungera 15 dagar efter födelsen, betraktas detta som en avvikelse. Eftersom trycket i aorta är högre, släpps blodet ut från lungkärlen, vilket orsakar ett överflöde av lungcirkulationen. Pulmonell hypertoni byggs upp, vänster och sedan höger ventrikel ökar och expanderar på grund av den höga belastningen.

Om kanalen är tunn och tillräckligt lång är förgreningsvinkeln från aorta skarp, motstår dessa faktorer utsläpp av blod. Med tiden kan det stängas på egen hand. Breda och korta kärl utan operation förblir öppna.

Klassificering av utvecklingen av patologi

Beroende på trycknivån i lungartären (LA) är sjukdomens svårighetsgrad enligt följande:

  • I LA är trycket inte mer än 40% av aorta.
  • Måttlig grad av lunghypertoni (upp till 75%).
  • Markerad ökning av trycket i flygplanet (över 75%).
  • Svår grad, trycknivåerna i huvudkärlen är lika, omvänd blodutladdning inträffar.

Stadier av hjärtsjukdom

De kliniska stadierna för bildandet av patologiska förändringar i den öppna kanalen skiljer sig:

1. Anpassning. Från födelse till 3 år. De första manifestationerna, med svår vicedöd.

2. Relativ kompensation. Från 3 till 20 år. Lungekärlen är fulla. Överbelastning på höger ventrikel.

3. Sklerotiska förändringar i lungorna. Tecken på lunghypertoni.

Tecken på öppen ductus arteriosus hos barn och nyfödda

Symtom och deras utveckling beror på kanalens diameter och längd: med smal och lång raderas den kliniska bilden, de kanske inte diagnostiseras, och med bred är det en snabb ökning av symtomen från de första dagarna av barnets liv. Dessa inkluderar:

    Blekhet i huden

blekhet i huden med tillfällig cyanos vid matning eller gråt;

  • fördröjning i viktökning och utveckling;
  • frekvent lunginflammation, inflammation i bronkierna;
  • andnöd och hjärtklappning under träning;
  • arytmi.
  • När sådana barn kommer in i puberteten, liksom under graviditet eller ökad fysisk ansträngning, kan cyanos i huden bli permanent och tecken på hjärtsvikt kan utvecklas. Ofta kompliceras defekten av infektiös endokardit. Eftersom det inte kan finnas någon spontan stängning av kanalen i vuxen ålder är livslängden vanligtvis 25 år.

    Diagnos av patologi och brus vid lyssnande

    Enligt undersökningen kan det finnas ett deformerat bröst i hjärtregionen och på projiceringsplatsen för spetsen - en stark krusning.

    Bruset under auskultation av en grov klänning, med en hård, metallisk (maskin) nyans, hörs ständigt. Det bästa stället att lyssna på det är det vänstra interkostala rymden eller subclavian fossa..

    Instrumentell undersökningsdata kan hjälpa till i diagnosen:

    • På röntgenbilden ökar hjärtans storlek, lungmönstret stärks.
    • EKG - det finns en överbelastning av hjärtat. Takykardi, arytmi.
    • Ekokardiografi - kanalens längd och bredd bestäms.
    Arterisk röntgen av öppen kanal

    Om det behövs kan du skilja denna defekt från en annan patologi: aortografisk undersökning, hjärtklang, MRI.

    Kan kanalen stänga sig själv?

    När lungorna öppnas släpper de bradykinin i blodomloppet, vilket stimulerar sammandragningen av kanalens släta muskler, det smalnar och med tiden helt övergrows. Den främsta stimulansen för dess stängning är det höga syreinnehållet i barnets blod. Utan operation kan du göra upp till 3 månaders ålder med en smal kanal. Efter denna period är ett gynnsamt resultat av den naturliga sjukdomsförloppet osannolikt.

    Indikationer för operation

    Efter att en diagnos har fastställts utförs operationer från de första månaderna i livet när det finns en risk för hjärtsvikt. Om hemodynamiska störningar är måttliga är det bättre att spendera det mellan 2 och 5 år av ett barns liv. Tecken på pulmonell hypertoni kräver brådskande operation innan de irreversibla effekterna i kärlen.

    Vid ändring av blodutflödesriktning är operationer kontraindicerade. Patienter med infektiös endokardit och endarterit behöver preoperativ antibiotikabehandling.

    Behandling med öppen kanal

    För behandling väljs taktik med hänsyn till barnets ålder, manifestationer av hjärtsvikt och sannolikheten för oberoende stängning av kanalen.

    Drogterapi

    Konservativ behandling förskrivs för tidigt födda barn. Indometacin används, vilket hämmar bildningen av vasodilaterande ämnen - prostaglandiner. Det är mest effektivt den första dagen efter födseln.

    Administrationen är företrädesvis intravenös, varar 2 till 3 dagar. Efter tre kurser och inga tecken på förbättring avbryts sådan terapi..

    Kontraindikationer för utnämningen är:

    Om anläggningen i Botallovkanalen, diagnos och metoder för dess kirurgiska behandling, se den här videon:

    Kirurgiskt ingrepp

    Öppen hjärtkirurgi kan vara av följande typer:

    • kanal ligation;
    • korsning med suturing;
    • firmware med tantalklipp.

    De används endast för tidigt födda barn och om det inte är möjligt att genomföra endovaskulär behandling.

    Trådspiralembolisering som en av de minimalt invasiva metoderna

    Denna teknik används för alla felstorlekar. För stora kanaler används speciella blockeringar - ockluder och för smala kanaler - spiraler. De levereras genom en kateter insatt i lårbehållaren. Inom 4-6 månader är sådana främmande kroppar fullväxt med endotelceller, och blodutflödet slutar vanligtvis omedelbart efter administrering.

    Barnet släpps ut från kliniken dagen efter ingreppet, föreskrivs förebyggande antibiotikabehandling..

    Uppföljning efter avslutad defekt

    Barn som opereras för öppen ductus arteriosus tenderar att utvecklas bra och deras förväntade livslängd skiljer sig inte från sina kamrater. De är under övervakning av en kardiolog i ett år. Om det finns risk för att utveckla en bakteriell infektion (tand- eller andra kirurgiska ingrepp), antibakteriella läkemedel, förskrivs immunmodulerande medel.

    Prognos för barn med öppen ductus arteriosus

    En sådan patologi, även med små storlekar, är farlig, eftersom det finns en ökad risk för barnets död. Detta beror på en minskning av hjärtmuskelns kompensationsförmåga och hårda komplikationer.

    Om det inte finns några missbildningar efter operationen är prognosen gynnsam. Kirurgisk behandling orsakar sällan döden.

    Förebyggande av hjärtsjukdom

    För att minska sannolikheten för att utveckla denna defekt, under graviditetsplaneringsperioden, bör en fullständig undersökning av den förväntade modernen utföras för att utesluta patologin för den genetiska apparaten i närvaro av liknande avvikelser från de anhöriga.

    Sådana förebyggande åtgärder genomförs också:

    • behandling av missfall;
    • normalisering av nedsatt kolhydrattolerans;
    • användning av droger, rökning, alkohol;
    • läkemedel under graviditet tas endast på rekommendation av den behandlande läkaren;
    • får inte kontakta smittsamma patienter.

    Således kan vi dra slutsatsen att den öppna ductus arteriosus kan framgångsrikt drivas med tidig diagnos och frånvaron av komplikationer. Efter operationen utvecklas barn normalt. Utan kirurgisk behandling kan endast små defekter stängas under den första månaden efter födseln, och i alla andra fall är en sådan fel livshotande.

    Normalt har ett barn ett öppet ovalt fönster i upp till två år. Om det inte stängs, fastställer ultraljud och andra metoder dess öppningsgrad. Hos vuxna och barn behövs ibland kirurgi, men det är möjligt utan det. Är det möjligt att dyka, flyga in i armén?

    Barns medfödda hjärtfel, vars klassificering inkluderar uppdelningen i blått, vitt och annat, är inte så sällsynt. Skälen är olika, tecken bör vara kända för alla framtida och nuvarande föräldrar. Vad är diagnosen av ventil- och hjärtfel?

    Det är ibland svårt att ta reda på orsaken till att lunghypertoni uppträdde hos barn. Det är särskilt svårt från början att det hörs hos nyfödda. I dem betraktas det som primärt och sekundärt inträffar mot bakgrund av CHD. Behandlingen sker sällan utan operation.

    Identifiera hjärtrörelser hos ett barn i olika åldrar. Orsakerna till utseendet kan vara både helt fysiologiska och patologiska. Varför uppträder systoliskt och diastoliskt mumling? Är det farligt hos en nyfödd?

    En sådan patologi som införlivandet av de stora fartygen manifesterar sig i nyfödda nästan omedelbart. Skälen till utvecklingen av CHD (korrigerad, fullständig) kan vara i fel livsstil hos modern. Operationen blir en chans för ett normalt, om än begränsat liv.

    I moderna diagnoscentra är det möjligt att bestämma hjärtsjukdomar med ultraljud. I fostret är det synligt från 10-11 veckor. Medfödda symptom bestäms också med hjälp av ytterligare undersökningsmetoder. Fel vid bestämning av strukturen är inte uteslutna.

    Blodcirkulationen hos det nyfödda och fostret är utmärkt i en cirkel, eftersom den senare tillfälligt inte fungerar lungorna. Funktioner hos den fertilala och övergående cirkulationen förekommer också. Överträdelse ger cyanos / cyanos i huden.

    Även fostret kan diagnostiseras med hypoplasi i hjärtat. Detta allvarliga hjärtsviktssyndrom kan vara både vänster och höger. Prognosen är blandad, nyfödda kommer att ha flera operationer.

    En ganska allvarlig defekt i den vanliga artärstammen upptäcks i fostret. Men i samband med gammal utrustning finns det redan hos en nyfödd. Det är indelat i typer av CHD. Skälen kan vara både ärftliga och i föräldrarnas livsstil.

    Det Är Viktigt Att Vara Medveten Om Vaskulit