Demyelinering: vad är det, orsaker, symtom och behandling

Demyeliniserande sjukdomar utgör en stor grupp patologier av neurologisk natur. Diagnos och behandling av dessa sjukdomar är ganska komplicerat, men resultaten från många studier av forskare gör att vi kan gå framåt i riktning mot ökad effektivitet. Framgångar har uppnåtts i metoderna för tidig diagnos, och moderna behandlingsregimer och metoder ger hopp om en förlängning av livet, för full eller delvis återhämtning.

Orsaker och mekanismer för demyelinering

I människokroppen består nervsystemet av två avdelningar - den centrala (hjärnan och ryggmärgen) och perifera (många nervgrenar och noder). En väl fungerande regleringsmekanism fungerar på detta sätt: impulsen som produceras i receptorerna i det perifera systemet under påverkan av yttre faktorer överförs till nervcentralerna i ryggmärgen, varifrån de skickas till nervcentralerna i hjärnan. Efter bearbetning av signalen i hjärnan skickas kontrollimpulsen i en fallande linje igen till ryggmärgen, varifrån den är fördelad över arbetsorganen.

Den normala funktionen för hela organismen beror till stor del på hastigheten och kvaliteten på överföringen av elektriska signaler genom nervfibrerna, både i stigande och fallande riktning. För att säkerställa elektrisk isolering är axonerna hos de flesta neuroner belagda med en lipid-protein-myelinhölje. Det bildas av gliaceller, dessutom från Schwann-cellerna i perifera sektionen och av oligodendrocyter i centrala nervsystemet.

Förutom de elektriska isoleringsfunktionerna tillhandahåller myelinhöljet en ökad pulsöverföringshastighet beroende på närvaron av Ranvier-avskiljningar för cirkulation av jonström i den. I slutändan ökar hastigheten för signalering i myeliniserade fibrer 7-9 gånger.

Vad är den demeliniserande processen?

Under påverkan av ett antal faktorer kan processen för myelinförstörelse påbörjas, som kallas avyelinering. Som ett resultat av skador på skyddshöljet utsätts nervfibrerna, signalöverföringshastigheten saktar ner. När patologin utvecklas börjar själva nerverna att kollapsa, vilket leder till en fullständig förlust av överföringsförmågan. Om det i debuten av sjukdomen är det möjligt att behandla och återställa axonal myelinering, bildas i det avancerade stadiet en irreversibel defekt, även om vissa moderna tekniker kan argumentera med denna åsikt.

Den etiologiska mekanismen för demyelinering är förknippad med avvikelser i det autoimmuna systemets funktion. Vid en viss tidpunkt börjar hon uppfatta myelinproteinet som främmande och utveckla antikroppar mot det. Genom att bryta igenom blod-hjärnbarriären genererar de en inflammatorisk process på myelinhöljet, vilket leder till dess förstörelse.

I processens etiologi finns det två huvudområden:

  1. Myeloklastia - en kränkning av det autoimmuna systemet uppstår under påverkan av exogena faktorer. Myelin förstörs på grund av aktiviteten hos motsvarande antikroppar som förekommer i blodet.
  2. Myelinopati är en kränkning av produktionen av myelin, fastställd på genetisk nivå. Medfödd avvikelse av ämnets biokemiska struktur leder till att det uppfattas som ett patogent element? och orsakar ett aktivt immunsystemrespons.

Följande skäl identifieras som kan starta demyeliniseringsprocessen:

  • Skada på immunsystemet, som kan orsakas av en bakteriell och viral infektion (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, röda röda hundar), överdriven psykologisk stress och allvarlig stress, förgiftning, kemisk förgiftning, miljöfaktorer, dålig näring.
  • Neuroinfection. Vissa patogena mikroorganismer (ofta av viral natur) som tränger in i myelin leder till att myelinproteiner själva blir målet för immunsystemet.
  • Brott mot den metaboliska processen, vilket kan störa myelinstrukturen. Detta fenomen orsakas av diabetes mellitus och sköldkörtelpatologier..
  • Paraneoplastiska störningar. De förekommer som ett resultat av utvecklingen av cancer.

REFERENS! Speciellt är den demyeliniseringsmekanismen förknippad med infektionsskador. Normalt syftar reaktionen från immunsystemet till att undertrycka endast patogena organismer. Vissa av dem har emellertid en hög grad av likhet med myelinproteinet, och det autoimmuna systemet förvirrar dem, börjar slåss med sina egna celler och förstör myelinhöljet.

Typer av deyeliniserande sjukdomar

Med tanke på struktureringen av det mänskliga nervsystemet skiljer man två typer av patologier:

  1. Demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet. Sådana sjukdomar har en ICD-kod på 10 från G35 till G37. De inkluderar skador på centrala nervsystemets organ, d.v.s. hjärna och ryggmärgen. Patologi av denna typ orsakar manifestationen av nästan alla varianter av symtomen av den neurologiska typen. Identifieringen av den kompliceras av frånvaron av något dominerande symptom, vilket resulterar i en suddig klinisk bild. Den etiologiska mekanismen är oftast baserad på principerna för myeloklasti, och lesionen är diffus i naturen med bildandet av flera lesioner. Samtidigt är utvecklingen av zoner långsam, vilket leder till en gradvis uppbyggnad av symtom. Det vanligaste exemplet är multipel skleros..
  2. Demyeliniserande sjukdom i det perifera systemet. Denna typ av patologi utvecklas med skada på nervprocesserna och noderna. Oftast är de förknippade med ryggradsproblem, och utvecklingen av sjukdomen noteras när klämda fibrer i ryggkotorna (speciellt med intervertebral brok). När nerverna klemmas störs deras trafik, vilket orsakar döden av små nervceller som är ansvariga för smärta. Före alfneurons död är perifera lesioner reversibla och kan återställas.

Klassificeringen av sjukdomar med flödet inkluderar akut, remitting och akut monofasisk form. Enligt graden av lesion skiljer man en monofokal (enkel lesionsfokus), multifokal (många lesioner) och diffusa (omfattande lesioner utan tydliga fokusgränser) typ av patologi.

Guillain-Barré syndrom

Guillain-Barré-syndrom kännetecknas av skador på perifera nerver som en progressiv polyneuropati. Bland patienter med en sådan diagnos, två gånger så många män, har patologin inte åldersbegränsningar.

Symtomen reduceras till pares, förlamning, smärta i ryggen, leder, muskler i lemmarna. Arytmier, svettningar, fluktuationer i blodtrycket är ofta, vilket indikerar vegetativ dysfunktion. Prognosen är gynnsam, men en femtedel av patienterna har kvarstående tecken på skador på nervsystemet.

Orsaker till patologier

Demyeliniserande sjukdomar orsakas av skada på nervaxlarnas myelinhölje. Ovanstående endogena och exogena faktorer som orsakar processen med demyelinering blir de huvudsakliga orsakerna till sjukdom. Till följd av de provocerande faktorerna är sjukdomen uppdelade i den primära (polyencefalit, encefalomyelopoliradiculoneurit, opticomyelit, myelit, opticoencefalomyelit) och den sekundära (vaccin, parainfektion - efter influensa, mässling och vissa andra sjukdomar) bildar.

Vad kan hjälpa läkaren på Yusupov-sjukhuset

Neurologavdelningen på sjukhuset Yusupov sysselsätter högkvalificerade läkare som är specialiserade på behandling av avyeliniserande sjukdomar. Läkarna utbyter ständigt kunskap med specialister från andra kliniker både inhemskt och utomlands. De deltar i konferenser där de bekanta sig med moderna metoder för att behandla multipel skleros och andra sjukdomar i den avminskande gruppen..

Specialisterna på sjukhuset Yusupov kommer att diagnostisera den demeliniserande sjukdomen i ryggmärgen, hjärnan och förskriva en effektiv läkemedelsbehandling. På sjukhuset kan du ta en massagekurs, göra terapeutiska övningar med en specialist. Sjukhuspsykologer arbetar med patienten och hans anhöriga.

symtom

Symtom på sjukdomar och MR-tecken beror på lokaliseringen av lesionen. I allmänhet kan symtom delas in i flera kategorier:

  • Brott mot motorfunktioner - pares och förlamning, onormala reflexer.
  • Tecken på cerebellär skada - nedsatt orientering och koordination, spastisk förlamning.
  • Skada på hjärnstamn - nedsatt tal- och sväljningsförmåga, ögonbollens orörlighet.
  • Brott mot hudens känslighet.
  • Förändringar i funktioner i könssystemet och bäckenorganen - urininkontinens, urinproblem.
  • Oftalmiska problem - partiell eller fullständig synförlust, synskada.
  • Kognitiv nedsättning - minnesförsämring, minskad tänkningshastighet och uppmärksamhet.

En avyeliniserande sjukdom i hjärnan orsakar en ständigt ökande, ihållande defekt av den neurologiska typen, vilket leder till en förändring i mänskligt beteende, en försämring av det totala välbefinnandet och en minskning av arbetsförmågan. Det försummade stadiet är full av tragiska konsekvenser (hjärtsvikt, andningsstopp).

Amyotrofisk lateral skleros (LAS)

Sjukdomen är också känd som Lou Gehrigs sjukdom eller motorneuronsjukdom..

LAS börjar obemärkt. Patienten har svårigheter med de vanliga handlingarna (skrivning, knappknappar). Senare utvecklas problem med promenader, muskelkramper, svårigheter att svälja. I slutet är patienten helt förlamad, beroende på artificiell andning, näring. Vid dödlig LAS förlorar patienten gradvis nervceller. I 5-10% av fallen har sjukdomen en ärftlig form.

Demyeliniserande sjukdom kännetecknas av selektiv kränkning av de centrala och perifera motoriska nervcellerna (motorneuron är en nervcell som direkt innerverar skelettmusklerna). Vi pratar om gradvis försvinnande av ryggmärgsmotoriska neuroner i området av hjärnstammen, degeneration av kortikospinalvägen. En positiv slutsats för att upptäcka en sjukdom kräver en förlust på cirka 40% av motoriska nerver. Fram till dess har sjukdomen inga uppenbara symtom. Tyvärr är orsaken till störningen fortfarande okänd. Detta är en kombinerad skada av I- och II-motorneuroner..

symtom

Typiska manifestationer: muskelatrofi, fascios, tendonokock hyperreflexi, spastiska fenomen. Sjukdomen börjar ungefär 40-50 år (oftare - upp till 60 år). Handens klumpiga utvecklas, senare svårigheter när man går till. Snart uppstår muskelatrofi. Muskelkramper och smärta kan förekomma. Ibland börjar sjukdomen med bulbarmsyndrom, svårigheter med tal, svälja.

Behandling

Det finns inget botemedel mot demyeliniserande sjukdom, terapin är endast symptomatisk, men inte särskilt effektiv, inte riktad. Vissa förseningar under sjukdomsförloppet påvisades med användning av läkemedlet Riluzole (Rilutec). Progression är mycket snabb, vanligtvis inom 5 år från sjukdomens början.

De vanligaste sjukdomarna orsakade av demyeliniseringen

Följande vanliga demyeliniserande patologier kan särskiljas:

  • Multipel skleros. Detta är den huvudsakliga representanten för sjukdomar i centrala nervsystemet. Sjukdomen har omfattande symtom, och de första tecknen finns hos ungdomar (22-25 år). Det finns oftare hos kvinnor. Inledande tecken är ögonskalningar, talnedsättning, urinproblem.
  • Akut spridd encefalomyelit (ODEM). Det kännetecknas av cerebrala störningar. Den vanligaste orsaken är en virusinfektion..
  • Diffus spridd skleros. Hjärnan och ryggmärgen påverkas. Dödligt resultat uppstår efter 5-8 års sjukdom.
  • Akut optoneuromyelitis (Devics sjukdom). Det har en akut kurs med ögonskador. Har en hög dödsrisk.
  • Koncentrisk skleros (Balos sjukdom). Mycket akut kurs med förlamning och epilepsi. Dödligt resultat registreras efter 6-9 månader.
  • Leukodystrofi är en grupp patologier på grund av utvecklingen av processen i det vita hjärnämnet. Mekanismen är förknippad med myelinopati.
  • Leukoencefalopati. Prognosen för överlevnad är 1-1,5 år. Det utvecklas med en betydande minskning av immunitet, särskilt med HIV.
  • Periaxial leukoencefalit av diffus typ. Avser ärftliga patologier. Sjukdomen utvecklas snabbt och livslängden överstiger inte 2 år.
  • Myelopatier - ryggmärg, Canavan-sjukdom och andra patologier med ryggmärgsskador.
  • Guillain-Barré syndrom. Detta är en representant för sjukdomar i det perifera systemet. Kan leda till förlamning. Med snabb upptäckt, behandlingsbar.
  • Charcot-Marie-Tooth-amyotrofi är en kronisk sjukdom med skada på det perifera systemet. Leder till muskeldystrofi..
  • Polyneropatier - Refsumsjukdom, Russi-Levy syndrom, Degerin-Sott neuropati. Denna grupp består av sjukdomar med en ärftlig etiologi..

De listade sjukdomarna uttömmer inte en stor lista med avyeliniserande patologier. Alla är mycket farliga för människor och kräver effektiva åtgärder för att förlänga deras liv..

Orsak

Orsakerna till sjukdomar i centrala nervsystemet är olika och kombineras ofta med varandra:

  • Genetisk predisposition för myelinmutation, autoimmuna reaktioner;
  • Tidigare viral infektion (CMV, herpes simplex-virus, röda hundar);
  • Samtidig patologi;
  • Kronisk infocationsfoci (bihåleinflammation, otitis media, tonsillitis);
  • Inandning av giftiga ångor;
  • Förekomsten av dåliga vanor;
  • Drogmissbruk;
  • Långa stressiga situationer;
  • Irrationellt matintag (högt proteininnehåll i den dagliga kosten);
  • Dåliga sociala och miljömässiga förhållanden.

Naturligtvis kan alla dessa faktorer provocera utvecklingen av demyelinering, men inte alltid blir en person sjuk. Detta beror på kroppens egenhet att motstå smittsamma och stressande medel, svårighetsgraden av infektionsförloppet, dess varaktighet. Och om det finns en belastad ärftlighet måste du övervaka din hälsa för att undvika ytterligare komplikationer.

RELATERADE MATERIAL: Nervös uppdelning. Hur man lever i ett konstant tillstånd av ångest?

Moderna diagnostiska metoder

Den viktigaste diagnostiska metoden för att upptäcka demyeliniserande sjukdomar är magnetisk resonansavbildning (MRI). Tekniken är helt ofarlig och kan användas för patienter i alla åldrar. Med försiktighet används MR för fetma och psykiska störningar. För att klargöra patologins aktivitet används kontrastförbättring (senaste foci ackumuleras ett kontrastmedel snabbare).

Närvaron av en demyeloniserande process kan detekteras genom att utföra immunologiska studier. För att bestämma graden av ledningsdysfunktion används speciella metoder för neuroimaging..

På väg till diagnos

När patienten känner att något är fel, men det inte längre är möjligt att motivera förändringarna med trötthet eller stress, går han till läkaren. Att misstänka en viss typ av avyeliniseringsprocess endast på grundval av kliniken är extremt problematisk, och förekomsten av själva demyeliniseringen har inte alltid ett tydligt förtroende för specialisten, därför kan ytterligare studier inte göras.

exempel på foci för demyelinering vid multipel skleros

Det huvudsakliga och mycket informativa sättet att diagnostisera demyeliniseringsprocessen anses traditionellt vara MRT. Denna metod är ofarlig, kan användas för patienter i olika åldrar, gravida kvinnor och överdriven vikt, rädsla för trånga utrymmen, närvaron av metallstrukturer som svarar på ett starkt magnetfält, psykisk sjukdom är kontraindikationer.

Runda eller ovala hyperintensiva foci för demyelinisering på MRI finns huvudsakligen i det vita ämnet under det kortikala skiktet, runt hjärnans ventriklar (periventrikulärt), diffus spridd, har olika storlekar - från några millimeter till 2-3 cm. Kontrastförbättring används för att specificera tidpunkten för foci-bildning, när I detta samlar de mer ”unga” demyeliniseringsfälten kontrastmedium bättre än länge existerande..

En neurologs huvuduppgift när man upptäcker demyelinering är att bestämma den specifika formen av patologin och välja lämplig behandling. Prognosen är blandad. Med multipel skleros kan du till exempel leva ett dussin eller fler år, och med andra sorter kan livslängden vara ett år eller mindre.

Finns det en effektiv behandling?

Effektiviteten av behandlingen av demyelinerade sjukdomar beror på olika patologier, läget och omfattningen av skadorna, försummelsen av sjukdomen. Med snabb tillgång till en läkare är det möjligt att uppnå positiva resultat. I vissa fall syftar behandlingen till att bromsa processen och förlänga livslängden.

Behandlingsmetoder för traditionell medicin

Läkemedelsbehandling baseras på sådana tekniker:

  • Förebyggande av förstörelse av myelin genom att blockera bildandet av antikroppar och cytokiner med användning av interferoner. Huvudläkemedel - Betaferon, lättnad.
  • Effekter på receptorer för att bromsa produktionen av antikroppar med användning av immunglobuliner (Bioven, Venoglobulin). Denna teknik används för att behandla det akuta stadiet av sjukdom..
  • Instrumentala metoder - rening av blodplasma och eliminering med immunfiltrering.
  • Symtomatisk terapi - läkemedel i gruppen av nootropics, neuroprotectors, antioxidanter, muskelavslappnande medel föreskrivs.

Traditionell medicin mot avyeliniserande sjukdom

Traditionell medicin erbjuder sådana medel för behandling av patologi: en blandning av lök och honung i en sårandel; solbærsaft; propolis alkohol tinktur; vitlökolja; snöfrön; medicinsk samling av blommor och blad av hagtorn, valerianrot, ruta. Naturligtvis kan folkläkemedel ensam inte påverka den patologiska processen allvarligt, men tillsammans med mediciner hjälper de att öka effektiviteten av komplex terapi.

Hur man behandlar

Terapin utförs av en neurolog och endast på sjukhus. Behandlingen syftar till att förbättra ledningsfunktionerna i hjärnan, vilket hindrar utvecklingen av degenerativa förändringar i detta organ. Om sjukdomen har en lång kurs är det mycket svårare att bota än i det första utvecklingsstadiet.

  1. Beta-interferoner. De minskar sannolikheten för ytterligare progression av sjukdomen, minskar risken för att utveckla patologiska förändringar i detta område av kroppen och förhindrar också komplikationer.
  2. Antiinflammatoriska läkemedel. Om sjukdomen orsakas av en infektion, är sådana läkemedel nödvändiga för att minska den inflammatoriska processen, som samtidigt stoppar den negativa effekten på nervfibrerna. Tillsammans med dessa läkemedel förskrivs antibiotikabehandling till patienten..
  3. Muskelavslappnande medel. Sådana läkemedel behövs för att slappna av musklerna för att återställa patientens motoriska funktion..
  4. Nootropiska läkemedel som återställer ledningsförmågan hos nervfibrer. Tillsammans med dessa läkemedel är det nödvändigt att ta neuroprotektorer och ett komplex av aminosyror.

Ibland föreskrivs patienten flytande absorption - ett förfarande som rensar cerebrospinalvätskan, vilket hjälper till att minska den destruktiva effekten på myelin.

Sjukdomar som orsakar en demyeliniserande process i hjärnan är svåra att behandla. Läkarna kan minska aktiviteten hos sådana patologier. Patienten kräver en mycket lång terapi, ibland livslång, så ofta har sådana patienter funktionshinder.

Konsekvenserna av denna sjukdom kan vara hälsoproblem och avvikelser från normen. En person är ofta inte kapabel att självbetjäna, ta droger och utföra andra åtgärder. Om behandlingen av denna sjukdom påbörjas i tid, i ett tidigt skede, kan en konkret effekt förväntas av behandlingen.

Coimbra-protokoll för autoimmuna demyeliniserande sjukdomar

Det bör noteras ytterligare ett sätt att behandla de sjukdomar som beaktas, särskilt multipel skleros.

VIKTIG! Denna metod används endast för autoimmuna sjukdomar.!

Denna metod består i att ta höga doser av vitamin D3 - "Dr. Coimbra-protokollet." Denna metod är uppkallad efter den berömda brasilianska forskaren, professor-neurolog, chef för ett forskningsinstitut i staden Sao Paulo (Brasilien) Cicero Galli Coimbra. Många studier av metodens författare har visat att detta vitamin, eller snarare hormonet, kan stoppa förstörelsen av myelinhöljet. Dagliga doser av vitamin fastställs individuellt med hänsyn till kroppens resistens. Den genomsnittliga initiala dosen väljs i storleksordningen 1000 IE / dag för varje kilo kroppsvikt. Tillsammans med vitamin D3 tillhandahålls vitamin B2, magnesium, omega-3, kolin och andra kosttillskott. Obligatorisk hydrering (vätskeintag) upp till 2,5-3 liter per dag och en diet som utesluter livsmedel med mycket kalcium (särskilt mejeriprodukter). Doserna av vitamin D justeras regelbundet av läkaren, beroende på nivån av parathyreoideahormon.

REFERENS! Du kan läsa mer om protokollet här

Demyeliniserande sjukdomar är ett svårt test för människor. De är svåra att diagnostisera och ännu svårare att behandla. I ett antal fall anses sjukdomar vara obotliga, och terapi syftar endast till maximal livslängd. Med snabb och adekvat behandling är prognosen för överlevnad i de flesta fall gynnsam.

Hjärnans demyeliniserande process: vad är det, tecken, behandling

Demyeliniserande sjukdom är en patologisk process som påverkar neuron i hjärnan, ryggmärgen, förknippad med förstörelsen av myelinhöljet. Myelin i centrala nervsystemets fibrer består av oligodendrocyter (glia-celler), bildar ett elektriskt isolerande membran av nervfibrer, täcker axoner (processer) av nervceller.

Den strukturella sammansättningen av myelin är lipider (70%) och proteinföreningar (30%). Överföringshastigheten för nervimpulser genom fibrer med en skyddande mantel är ungefär 10 gånger högre än genom fibrer utan den. Demyeliniserande sjukdom åtföljs av en försämring i konduktiviteten hos impulser i nervsystemet längs fibrerna med ett förstört membran.

demyelinisering

ICD-10 hjärnans demyeliniserande sjukdom i hjärnan har koderna G35, G36 och G77. Processen orsakad av skada på nervvävnaden påverkar negativt funktionen för hela organismen som helhet. Vissa nervändar är täckta med en myelinhölje som utför viktiga funktioner i kroppen. Till exempel ger myelin snabb överföring av elektriska impulser och följaktligen, i strid med denna process, lider hela systemet. Myelin består av lipider och proteinföreningar i ett förhållande av 70/30.

Expertutlåtande

Författare: Daria Olegovna Gromova

Den vanligaste demyeliniserande sjukdomen i hjärnan är multipel skleros. Dess symtom är mycket olika, så patienten kommer sällan omedelbart till en neurolog. Nedsatt syn, domningar i extremiteterna, problem med motoriska färdigheter - olika läkare ger olika rekommendationer, även om det räcker med att bara skicka patienten till MRT och laboratorietester som bekräftar rädsla eller utesluter hjärtsjukdomar.

Demyeliniserande sjukdom är inte bara multipel skleros, det är också optoneuromyelit och akut spridd encefalomyelit. Dessa sjukdomar behandlas inte, men deras utveckling kan bromsas. I allmänhet ger läkare en gynnsam prognos i behandlingen av dessa patologier. Diagnosen "multipel skleros" är nu vanligare, men själva sjukdomen är lättare än för 30-40 år sedan.

Tack vare moderna metoder för terapi och forskning observeras en godartad kurs i ungefär hälften av fallen - patienter är fullt kapabla att arbeta, har familjer, föder barn. Det finns vissa begränsningar, till exempel att besöka bad och bastur är förbjudet, långvarig exponering för solen, men annars bevaras livsstilen, inga speciella dieter behövs.

Utvecklingsmekanismer

Nervsystemet består av centrala och perifera avdelningar. Regleringsmekanismen mellan dem fungerar på följande sätt: impulser från perifera systemreceptorer överförs till nervcentralerna i ryggmärgen och därifrån till hjärnan. En störning av denna komplexa mekanism orsakar demyelinisering.

Nervfibrerna är täckta med myelinhölje. Som ett resultat av den patologiska processen som behandlas förstörs detta membran och fibrös vävnad bildas på sin plats. Hon kan i sin tur inte genomföra nervimpulser. I avsaknad av nervimpulser störs arbetet i alla organ eftersom hjärnan inte kan ge kommandon.

Vanliga sjukdomar

Multipel skleros är en demyeliniserande, autoimmun sjukdom med en kronisk kurs som påverkar huvudelementen i nervsystemet (hjärna och ryggmärgen). Under utvecklingen av patologi ersätts normala hjärnstrukturer av bindväv. Foci visas diffust. Medelåldern för patienter är 15-40 år. Prevalens - 30-70 fall per 100 tusen invånare.

Hemorragisk leukoencefalit, som fortsätter i en akut form, utvecklas till följd av skador på små delar av kärlsystemet. Det definieras ofta som en post-infektiös komplikation med en uttalad autoimmun reaktion. Det kännetecknas av snabb utveckling av den inflammatoriska processen och många fokala lesioner i hjärnvävnaden, åtföljd av cerebralt ödem, uppträdandet av blödningar, nekros.

Föregångaren till patologin är vanligtvis den övre luftvägsinfektionen i etiologin. Influensa och Epstein-Barr-virus eller sepsis kan också provocera sjukdomen. Vanligtvis dödlig. Död inträffar på grund av cerebralt ödem inom 3-4 dagar från början av de första symtomen.

För akut nekrotiserande encefalopati är en multifokal, symmetrisk skada på hjärnstrukturer av en demyeliniserande karaktär karakteristisk. Det åtföljs av vävnadsödem, nekros och förekomsten av blödningar. Till skillnad från hemorragisk leukoencefalit upptäcks inga celler som indikerar en inflammatorisk process - neutrofiler.

Utvecklas ofta mot bakgrund av en viral infektion, manifesterar sig som epileptiska anfall och förvirring. Det finns ingen pleocytos i cerebrospinalvätskan (onormalt förhöjd koncentration av lymfocyter), koncentrationen av proteinföreningar ökas. En ökad koncentration av aminotransferas detekteras i blodserum. Det utvecklas sporadiskt (enskilt) eller som ett resultat av en ärftlig genmutation.

Pseudotumor demyelinisering manifesteras av cerebrala och fokala cerebrala symtom. I 70% av fallen åtföljs det av cerebralt ödem med en ökning av det intrakraniella trycket. Foci av demyelinering upptäcks i vitmaterial under en studie av MR-hjärnan med hjälp av ett kontrastmedium.

Baloskleros (koncentrisk) manifesteras av smärta i huvudet, patologisk beteendeförändring, kognitiv försämring, epileptiska anfall, hemisyndromer (neurologiska störningar i hälften av kroppen). Patologins förlopp liknar kliniskt utvecklingen av en intracerebral tumör. Foci av vävnadsskada observeras oftare i vitmaterial..

I cerebrospinalvätskan detekteras lymfocytisk pleocytos, en ökad koncentration av proteinföreningar. Ofta finns närvaron av oligoklonala antikroppar i mindre mängder än vid konventionell multipel skleros. MR-skanning visar tecken på hjärnskada som är typisk för multipel skleros.

Flera ringformade foci av demyelinering i den vita substansen, ofta i de främre loberna i hjärnan, omgiven av karakteristiska remyeliniseringsplatser (återställande av normal myelin) är tydligt synliga i bilderna. I de flesta fall inträffar döden inom några veckor eller månader efter en akut patologi. Vid tidig diagnos är prognosen mer gynnsam.

orsaker

Demyeliniserande sjukdomar i hjärnan kännetecknas av skador på det perifera och centrala nervsystemet. De förekommer oftast mot bakgrund av en genetisk predisposition. Det händer också att en kombination av vissa gener väcker störningar i immunsystemets funktion. Andra orsaker till avyeliniserande sjukdomar identifieras också:

  • ett tillstånd av kronisk eller akut förgiftning;
  • solstrålning;
  • joniserande strålning;
  • autoimmuna processer i kroppen och genetiska patologier;
  • komplikation av bakteriell och viral infektion;
  • undernäring.

Den mest mottagliga för denna patologi är den kaukasiska rasen, särskilt de företrädare som bor i norra geografiska breddegrader. Denna typ av sjukdom kan utlösas av trauma i huvudet eller ryggraden, depression, dåliga vanor. Vissa typer av vacciner kan också vara en trigger för att starta utvecklingen av sådana patologier. Detta gäller vaccinationer mot mässling, smittkoppor, difteri, influensa, kikhoste, hepatit B.

Typer av deyeliniserande sjukdomar

Klassificeringen av demyeliniserande sjukdomar involverar uppdelningen i myelinopati och myelinastomi. I det första fallet inträffar förstörelsen av myelin på grund av en kränkning av bildandet av ett ämne, en förändring i dess biokemiska struktur på grund av genetiska mutationer. Detta är ofta en medfödd patologi (det finns också en förvärvad form), vars tecken observeras i tidig barndom. Ärftliga myelinopatier kallas leukodystrofier. Förvärvade myelinopatier, beroende på orsakerna, är indelade i typer:

  1. Toxic-av metabola. Förknippad med förgiftning och metaboliska störningar i kroppen.
  2. Hypoxisk-ischemisk. Utveckla mot bakgrund av nedsatt blodflöde och syre svält i hjärnvävnad.
  3. Smittsam och inflammatorisk. Provokeras av patogener av infektion (patogena eller villkorligt patogena mikroorganismer).
  4. Inflammatorisk Icke-infektiös etiologi (fortsätt utan deltagande av ett smittämne).
  5. Traumatisk. Uppstå på grund av mekanisk skada på hjärnans strukturer.

Med myelinclusion fortskrider myelinsyntes normalt, membrancellerna förstörs av yttre och inre patogena faktorer. Separation är villkorad eftersom myelinopati ofta utvecklas under påverkan av negativa yttre faktorer, medan myelinoplastik vanligen förekommer hos patienter med en benägenhet till myelinskada..

Demyeliniserande sjukdomar delas upp efter lokalisering av foci i arter som påverkar centrala nervsystemet eller perifera nervsystemet (PNS). Sjukdomar som utvecklas i strukturerna i det centrala nervsystemet inkluderar multipel skleros, leukoencefalopati, leukodystrofi, Balo skleros (koncentrisk) och Schilder (diffus).

Skador på fibermembranen som en del av PNS provoserar utvecklingen av sjukdomar: Charcot-Marie-Tooth-amyotrofi, Guillain-Barré-syndrom. Exempel på förvärvade myelinopatier: Susak syndrom och CLIPPERS. Vanlig inflammatorisk myelopati av icke-infektiös etiologi - multipel skleros.

Denna grupp inkluderar ganska sällsynta varianter av skleros: spridd encefalomyelit, pseudotumor demyelinisering, hemorragisk leukoencefalit, Balo och Schilder skleros. Infektiösa och inflammatoriska former inkluderar HIV-encefalit, skleroserande panencefalit, cytomegalovirus-encefalit. Ett exempel på en toxisk-metabolisk form är demyeliniserande syndrom av osmotisk typ, ett exempel på en hypoxisk-ischemisk form är Susak-syndrom.

Klassificering

Den avyeliniserande sjukdomen i nervsystemet klassificeras i olika typer, som är baserade på förstörelsen av myelinhöljet. I detta avseende delas patologin som beaktas i enlighet med multipel skleros, Marburg-sjukdomen, Deviks sjukdom, progressiv multifokal leukoencefalopati och Guillain-Barré-syndrom.

Multipel skleros

Multipel skleros kännetecknas av en allvarlig kronisk och deimmuno-neurodegenerativ sjukdom i centrala nervsystemet, som är benägen att utvecklas. I de flesta fall förekommer sjukdomen i ung ålder och leder nästan alltid till funktionshinder. Denna demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet enligt ICD-10 tilldelas koden G35.

För närvarande förstås orsakerna till utvecklingen av multipel skleros inte helt. De flesta forskare tenderar mot en multifaktoriell teori om utvecklingen av denna sjukdom, när en genetisk predisposition och externa faktorer kombineras. Det senare inkluderar:

  • infektionssjukdomar;
  • tillstånd för kronisk rus;
  • ta vissa mediciner;
  • bostadsbyte med en kraftig klimatförändring;
  • fiberbrist och en kalorifattig diet.

Förhållandet mellan symptomen på multipel skleros och sjukdomsstadiet spåras inte alltid. Patologi kan ha en vågliknande kurs. Förvärringar och remisser kan upprepas med olika intervall. En egenskap hos multipel skleros är att varje ny förvärring har en svårare kurs jämfört med föregående.

Progressionen av multipel skleros kännetecknas av utvecklingen av följande symtom:

  • känslighetsstörningar (gåsbockar, domningar, stickningar, brännande, klåda);
  • synstörning (störning i färgåtergivning, minskad synskärpa, bildens suddighet);
  • darrande lemmar eller torso;
  • huvudvärk;
  • talnedsättning och svårigheter att svälja;
  • muskelryckningar;
  • gångändringar;
  • kognitiv försämring;
  • värmeintolerans;
  • yrsel;
  • kronisk trötthet;
  • brott mot libido;
  • ångest och depression;
  • avföringsinstabilitet;
  • sömnlöshet;
  • autonoma störningar.

Sekundära symtom på multipel skleros utmärks också. De innebär komplikationer av sjukdomen. Foci för demyelinering i hjärnan bestäms med hjälp av magnetisk resonansavbildning, inklusive införandet av ett kontrastmedium.

Behandlingen av multipel skleros utförs med hjälp av metoder såsom:

  • plasmaferes;
  • ta cytostatika;
  • utnämning av immunsuppressiva medel;
  • användningen av immunmodulatorer;
  • beta-interferonintag;
  • hormonterapi.
  • symtomatisk terapi med antioxidanter, nootropiska läkemedel och vitaminer.

Under remission visas patienter med spa-behandling, massage, fysioterapiövningar. I detta fall bör alla termiska procedurer uteslutas. För att lindra symtomen på sjukdomen föreskrivs läkemedel: minska muskeltonen, eliminera skakningar, normalisera urinering, stabilisera den emotionella bakgrunden, kramper.

Multipel skleros tillhör kategorin obotliga sjukdomar. Därför syftar dessa behandlingsmetoder till att minska manifestationerna och förbättra patientens livskvalitet. Livslängden för patienter med en sådan sjukdom beror på patologins natur.

Marburgs sjukdom

Hemorragisk feber eller Marburgs sjukdom är en akut smittsam patologi orsakad av Marburg-viruset. Den kommer in i kroppen genom skadad hud och slemhinnor i ögonen och munhålan..

Infektion sker av luftburna droppar och sexuellt. Dessutom kan du smittas genom blodet och annan utskrivning av patienten. Efter att en person är sjuk med denna sjukdom bildas en stabil och varaktig immunitet. Re-infektion i praktiken inträffade inte. I Marburg, som har haft hemorragisk feber, observeras nekros och blödningsocytor i levern, myokardiet, lungorna, binjurarna, njurarna, mjälten och andra organ.

Symtomatologin på sjukdomen beror på stadiet i den patologiska processen. Inkubationsperioden varar från 2 till 16 dagar. Sjukdomen har ett akut början och kännetecknas av en ökning av kroppstemperaturen till höga hastigheter. Tillsammans med temperaturen kan kyla uppstå. Tecken på berusning ökar, såsom trötthet, huvudvärk, smärta i muskler och leder, berusning och uttorkning. 2-3 dagar efter detta ansluter sig en dysfunktion i mag-tarmkanalen och hemorragisk syndrom. Stygdsmärta uppträder i bröstet, vilket intensifieras under andningen. Dessutom kan patienten utveckla en torr hosta och sternsömmar. Smärta kan gå i halsen. Svelmhinnan i svelget blir rött. Nästan alla patienter hade diarré, som varade i nästan sju dagar. Ett karakteristiskt tecken på denna sjukdom är utseendet på ett utslag i stammen i likhet med mässling.

Alla symtom förvärras i slutet av den första veckan. Det kan också vara blödning från näsan, matsmältningskanalen, könsorganen. I början av två veckor når alla tecken på berusning sitt maximum. I detta fall är kramper och förlust av medvetande möjliga. Enligt ett blodprov inträffar specifika förändringar: trombocytopeni, poikilocytos, anisocytos, granularitet i röda blodkroppar.

Om en person misstänker Marburgs sjukdom, är han akut inlagd på avdelningen för infektionssjukdomar och måste ligga i en isolerad låda. Återställningsperioden kan pågå i 21-28 dagar.

Deviks sjukdom

Optikomyelit eller Deviks sjukdom i en kronisk bild liknar multipel skleros. Detta är en autoimmun sjukdom, vars orsaker fortfarande inte är tydliga. En av orsakerna till dess utveckling är en ökning av barriären mellan hjärnhinnorna och kärlet.

Vissa autoimmuna sjukdomar kan utlösa utvecklingen av Deviks sjukdom:

  • Reumatoid artrit;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • Sjögrens syndrom;
  • dermatomyositis;
  • trombocytopenisk purpura.

Sjukdomen har specifika symtom. Kliniska manifestationer beror på en kränkning av ledande impulser. Dessutom påverkas synsnerven och ryggmärgsvävnaden. I de flesta fall manifesteras sjukdomen som en synskada:

  • slöja framför ögonen;
  • ögonvärk;
  • suddig syn.

Med utvecklingen av sjukdomen och bristen på adekvat behandling riskerar patienten att förlora synen helt. I vissa fall kan symtomen återta med delvis återställning av ögonfunktionen. Ibland händer det att myelit föregår neurit.

Optikonuromielit har två kursalternativ: en progressiv ökning av symtomen med samtidig skada på centrala nervsystemet. I sällsynta fall inträffar en monofasisk sjukdomsförlopp. Det kännetecknas av stadig framsteg och förvärrande av symtom. I detta fall ökar risken för dödsfall. Med rätt behandling bromsar den patologiska processen, men fullständig återhämtning garanteras inte..

Det andra alternativet, det vanligaste, kännetecknas av växlande förändringar i remission och förvärring och betecknas av begreppet "återkommande kurs." Det åtföljs också av synskador och ryggmärgsdysfunktion. Under remission känner en person frisk.

En uppsättning åtgärder vidtas för att identifiera Deviks sjukdom. Förutom standarddiagnostiska procedurer utförs ländryggen med cerebrospinalvätskeanalys, oftalmoskopi och MRI i ryggraden och hjärnan.

Behandlingen av Deviks sjukdom är lång och svår. Huvuduppgiften är att bromsa utvecklingen av sjukdomen och förbättra livskvaliteten för patienten. Som en del av läkemedelsbehandling används glukokortikosteroider, muskelavslappnande medel, antidepressiva medel och centralt verkande smärtstillande medel. I svåra fall av sjukdomen kan patienten uppleva komplikationer såsom förlamning i ben, blindhet eller ihållande dysfunktion i bäckenorganen. Med snabb och korrekt behandling garanteras full återhämtning..

PNS som påverkar polyneuropati

Polyneuropati är en grupp demyeliniserande sjukdomar i perifera nerver som drabbar båda könen. I början av sjukdomen är effekterna av endogena och exogena faktorer involverade:

  • inflammation;
  • metabolisk sjukdom;
  • toxiska, immunopatogena effekter;
  • brist på vitaminer, näringsämnen;
  • degenerativa, paraneoplastiska faktorer, etc..
  • ärftlig: motorisk och sensorisk neuropati;
  • metabolisk: diabetes mellitus, uremi, leversjukdomar, porfyri, hypotyreos;
  • näringsbrist: brist på vitaminer B12, B1, alkohol, undernäring, malabsorption;
  • giftigt: alkohol, droger, organiska industriella ämnen (bensen, toluen, akrylamid, koldisulfid), metaller (kvicksilver, bly);
  • inflammatorisk autoimmun: Guillain-Barré-syndrom, akut och kronisk inflammatorisk demyeliniserande neuropatier, Lyme-sjukdom;
  • autoimmuna sjukdomar: polyarteritis nodosa, reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, sarkoidos;
  • paraneoplast: cancer, lymfoproliferativa störningar, myelom, gammopati.

Oftast påverkas långa nerver, kliniska manifestationer råder i de distala extremiteterna (på motsatt sida av lesionen). Symtomen kan vara symmetriska och asymmetriska. Ofta är symtomen övervägande känsliga, motoriska, vegetativa i förhållande till de tre huvudtyperna nervfibrer.

symtom

De första symtomen inkluderar brännande, stickningar, känsla av täthet, förkylning, smärta, minskad känslighet. Dessa symtom börjar vanligtvis på fötterna, varifrån de sträcker sig till vristarna. Senare, när lesionerna växer i volym, når manifestationerna skenbenen, visas på fingrarna.

Bland de motoriska manifestationerna är de vanligaste kramper, muskeltremor (ryckningar), muskelsvaghet, atrofi, ökad trötthet, osäker gång.

Störningen i de autonoma nerverna orsakar en kränkning av svettning, blodcirkulation, hjärtfrekvens. Det finns en minskning av reflexer, nedsatt luktkänsla, skada på djup känslighet etc..

Diagnostik

Polyneuropati kan utvecklas akut och kroniskt. Demyeliniserande sjukdom kräver en fullständig professionell undersökning. Det är nödvändigt att undersöka blod och urin (för att utesluta orsakerna till diabetes, sjukdomar i levern, njurarna etc.). En röntgenstråle, bröstkorg, EMG, cerebrospinalvätskeundersökning (ryggstång), undersökning av familjemedlemmar, en nervös och muskelbiopsi utförs.

Behandling

Du kan behandla polyneuropati efter att ha fastställt dess orsak. Grunden för terapi är precis eliminering av den orsakande faktorn. En betydande del av behandlingsprocessen är stödjande, syftar till regenerering av perifera nerver, men påverkar inte de huvudsakliga orsakerna, inte botar demyeliniserande sjukdom.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Personer med immunbrist kan uppleva progressiv multifokal multifokal leukoencefalopati. Detta är en infektionssjukdom som provoceras av inträde i kroppen av JC-viruset som tillhör Poliomavirus-familjen. En egenskap hos patologin är att en asymmetrisk och multifokal skada i hjärnan uppstår. Viruset påverkar skalen i nervändarna, bestående av myelin. Därför tillhör denna sjukdom gruppen av demyeliniserande patologier..

Nästan 85% av patienterna med denna diagnos är AIDS-patienter eller HIV-infekterade. Riskgruppen inkluderar patienter med maligna tumörer..

De viktigaste symtomen på sjukdomen:

  • humörsvängningar;
  • synskada;
  • parestesi och förlamning;
  • minnesskada.

Vilken livsstil att leda efter diagnos?

Vid diagnostisering av demyelinering är det nödvändigt att följa följande lista med åtgärder för att undvika belastningar:

  • Undvik infektionssjukdomar och övervaka noggrant din hälsa. Med sjukdomen behandlas den kontinuerligt och effektivt;
  • Led en mer aktiv livsstil. Gå in för sport, fysisk träning, ägna mer tid till vandring, humör. Att göra allt för att stärka kroppen;
  • Ät ordentligt och balanserat. Att öka mängden färska grönsaker och frukter, skaldjur, växtkomponenter och allt som är mättat med en stor mängd vitaminer och mineraler;
  • Uteslut alkoholhaltiga drycker, cigaretter och droger;
  • Undvik stressiga situationer och psyko-emotionell stress.

Guillain-Barré syndrom

En akut inflammatorisk sjukdom som kännetecknas av "avyeliniserande polyradikulonuropati." Det är baserat på autoimmuna processer. Sjukdomen manifesteras av sensoriska störningar, muskelsvaghet och smärta. Det kännetecknas av hypotoni och en störning av senreflexer. Andningsfel kan också uppstå..

Alla patienter med denna diagnos ska inläggas på intensivvården. Eftersom det finns en risk för andningssvikt och kan kräva ventilation, bör det finnas återupplivning på avdelningen. Patienter behöver också ordentlig vård för att förhindra trycksår ​​och tromboemboli. Det är också nödvändigt att stoppa den autoimmuna processen. För detta ändamål används plasmaferes och pulsbehandling med immunglobuliner. Fullständig återhämtning av patienter med denna diagnos bör förväntas inom 6-12 månader. Dödliga utfall beror på lunginflammation, andningsfel och lungtromboemboli.

symtom

Demyelinisering manifesteras alltid av ett neurologiskt underskott. Detta tecken indikerar början på förstörelsen av myelin. Immunsystemet är också involverat. Atrofi av hjärnvävnad - ryggrad och hjärna, och det finns också en expansion av ventriklarna.

Manifestationer av demyelinering beror på typen av sjukdom, orsakande faktorer och fokuseringens lokalisering. Symtom kan vara frånvarande när skadan på medulla är obetydlig, upp till 20%. Detta beror på kompensationsfunktionen: frisk hjärnvävnad utför uppgifterna för de drabbade fokuserna. Neurologiska symtom förekommer sällan - endast med skador på mer än 50% av nervvävnaden.

Som vanliga tecken på hjärna med deyeliniserande sjukdomar noteras följande:

  • förlamning;
  • begränsad muskelrörlighet;
  • toniska spasmer i lemmarna;
  • nedsatt funktion i tarmen och urinblåsan;
  • pseudobulbar syndrom (brott mot uttalet av ljud, svårigheter att svälja, röstförändring);
  • brott mot händernas fina motoriska färdigheter;
  • domningar och stickningar;
  • syndysfunktion (minskad synskärpa, oskarpa bilder, ögonglobssvängningar, färgförvrängning).

Neuropsykologiska störningar som är karakteristiska för den patologi som beaktas orsakas av minnesnedsättning och en minskning av mental aktivitet, samt förändringar i beteende och personliga egenskaper. Detta manifesteras av utveckling av neuros, depression, demens av organiskt ursprung, emotionella förändringar, allvarlig svaghet och minskad prestanda.

Behandlingsmetoder

Sjukdomen är obotlig. Läkarnas ansträngningar syftar till att eliminera symtomen och förbättra patientens livskvalitet. Behandling av demyeliniserande sjukdomar som påverkar hjärnan föreskrivs beroende på kursens art och natur. Farmaceutiska medel som neutraliserar manifestationerna av neurologiska syndrom indikeras vanligtvis. Symtomatisk terapi inkluderar läkemedel:

  1. Smärtstillande medicin.
  2. Beroligande, lugnande medel.
  3. Neuroprotective, nootropic.

För att behandla snabbt progressiva former av multipel skleros används pulsbehandling med kortikosteroider. Intravenös administrering av stora doser av läkemedlet ger ofta inte det önskade resultatet. Vid en positiv reaktion efter en intravenös administrering förskrivs kortikosteroider oralt för att förhindra återfall. Kortikosteroider kan kombineras med andra immunsuppressiva (immunsuppressiva) läkemedel och cytostatika..

I 40% av fallen svarar patienter som är resistenta mot kortikosteroidbehandling positivt på plasmaferes (insamling, rening och återinförande av blod i blodomloppet). Fall av effektiv behandling av Balo-skleros med humana immunoglobuliner beskrivs. Terapi med folkrättsmedel är ineffektiv. Parallellt med läkemedelsbehandling visas patienten en diet, fysioterapi, massage, terapeutiska övningar.

Diagnostik

Det tidiga stadiet av patologin med avsaknad av karakteristiska symtom upptäcks av misstag vid en diagnostisk undersökning av en annan anledning. För att bekräfta diagnosen utförs neuroimaging och en neurolog bestämmer graden av försämring av hjärnans ledande funktion. Den viktigaste diagnostiska metoden är magnetisk resonansavbildning. På bilderna kan du tydligt se områdena i den drabbade vävnaden. Om du gör angiografi kan du bestämma graden av skador på fartygen.

Prognos

Prognosen för patientens liv beror direkt på arten av sjukdomsförloppet, typen av patologi och mängden påverkad hjärnvävnad. Om sjukdomen diagnostiserades i ett tidigt skede och tillräcklig behandling påbörjades, är prognosen för livet gynnsam. Det är dock omöjligt att helt bota sjukdomen. Det kan leda till funktionshinder eller död..

Tatyana Alexandrovna Kosova

Chef för avdelningen för restaureringsmedicin, fysioterapieläkare, neurolog, reflexolog

Det Är Viktigt Att Vara Medveten Om Vaskulit