Vad är dextrocardia?

Dextrocardia är en sällsynt medfödd avvikelse där det mesta av hjärtat ligger på höger sida. Människor förväxlar ofta denna avvikelse med en förvärvad störning, såsom hjärtnedbrytning, när hjärtat mekaniskt flyttas till höger på grund av olika sjukdomar (pneumotorax från vänster, tumörer i bröstet eller atelektas i höger lunga).

Med dextrocardia är det omöjligt att ändra hjärtat, och med dextroposition kan behandling normalisera tillståndet. I vår artikel kommer vi att presentera orsaker, typer, symtom, samtidigt patologier, komplikationer, metoder för diagnos och behandling av dextrocardia.

Skäl och typer av dextrocardia

För första gången upptäcktes och beskrivs ett onormalt arrangemang av hjärtat till höger av den italienska kirurgen-anatomisten Jerome Fabrius 1606, och 1643 beskrev Marco Aurelio Severino ett fall av dextrocardia, som åtföljdes av ett spegelarrangemang av bukorganen.

De främsta orsakerna till utvecklingen av decardia är fortfarande inte väl förstått. Läkarna vet att denna avvikelse i hjärtat placerar sig i graviditetens tredje trimester och observeras hos en av 8-25 tusen nyfödda. Genetiker säger att dextrocardia orsakas av genmutationen HAND, ACVR2, ZIC3Shh och Pitxz, och ärvs på ett autosomalt recessivt sätt.

Normalt, under fosterutvecklingen, börjar det fosterliga hjärtröret att böjas till vänster, och med dextrocardia, till höger. Fartyg som kommer in och lämnar hjärtat ändrar också sin vanliga plats i spegelns riktning. Ibland åtföljs dextrocardia av en onormal placering eller förskjutning av andra inre organ (till exempel är levern belägen till vänster och mjälten till höger).

Det finns tre huvudtyper av dextrocardia:

  • Jag - bara hjärtat ligger på höger sida;
  • II - hjärtat och vissa inre organ finns på höger sida;
  • III - hjärtat och alla inre organ är onormalt belägna.

Den första typen av dextrocardia kallas enkel, och den andra två - spegeln.

Hos barn med dextrokardia observeras alltid Cartageners syndrom, där det inte finns någon flimmerhår i andningsorganen (de finaste hårstrån). Detta tillstånd gör det svårt att filtrera luft från damm, och barnet lider ofta av förkylningar, bihåleinflammation, bronkit och andra otolaryngologiska och pulmonologiska sjukdomar.

Kardiologer noterade det faktum att med dextrocardia ofta observeras vissa medfödda hjärtfel:

  • lungstenos;
  • införlivande av de stora fartygen;
  • Ventrikelseptumdefekt;
  • dubbel ventrikulär utgång;
  • endocardiala defekter.

Hos barn med dextrokardi kan onormal utveckling, funktion och placering av många organ i andningsorganen och matsmältningssystemet observeras. Denna anomali kallas heterotaxi. Med det kan en nästan fullständig frånvaro av mjälten eller närvaron av flera små och normalt inte fungerande mjältar observeras. Sådana avvikelser leder till allvarliga immunitetsstörningar, och barn kan drabbas av allvarliga infektionssjukdomar som är dödliga.

Med heterotaxi kan andra avvikelser observeras, såsom en felaktig struktur och placering av följande organ:

  • tarmar;
  • gallblåsan;
  • lungor;
  • allvarliga hjärtfel.

symtom

Enkel dextrocardia, som inte åtföljs av medfödda missbildningar i hjärtat och inre organ, är asymptomatisk. Som regel upptäcks denna avvikelse från hjärtans plats i spädbarn eller barndom, men det finns fall då det av misstag upptäcks i vuxen ålder under en rutinundersökning eller undersökning för en annan sjukdom. Sådana människor kanske inte gör några klagomål om deras hälsotillstånd och bara oftare än andra lider av sjukdomar i andningsorganen. De kan ha friska barn, men sannolikheten för att få ett barn med dextrocardia hos sådana människor eller deras ättlingar ökar.

Med kombinationen av dextrocardia med andra avvikelser i de inre organen i de tidiga stadierna av sjukdomen kan följande symtom manifestera sig:

  • stunting och viktökning;
  • snabb utmattbarhet;
  • tendens till infektionssjukdomar i andningsorganen;
  • svår svaghet;
  • svårigheter eller snabb andning;
  • cardiopalmus;
  • blekhet;
  • cyanos i huden;
  • gulsot i huden och sklera.

I vissa fall visas dextrocardia, åtföljda av kränkningar i strukturen och placeringen av inre organ, omedelbart efter barnets födelse. Dessa barn upplever gulsot, passivitet, blekhet och andnöd..

I framtiden kompletteras den kliniska bilden av dextrocardia av symtom som är karakteristiska för störningar i funktionen av onormalt belägna organ eller hjärtsjukdomar. Deras svårighetsgrad beror på graden av organskada.

komplikationer

Dextrocardia, som åtföljs av samtidiga avvikelser i de inre organen, kan vara komplicerade:

  • frekventa och allvarliga infektionssjukdomar;
  • septisk chock;
  • tarmstoppning;
  • hjärtsvikt;
  • manlig infertilitet;
  • dödlig.

Diagnostik

För att identifiera dextrocardia räcker det att genomföra sådana diagnostiska studier:

  • undersökning av patienten med slagverk och auskultation;
  • bröstkorgsröntgen;
  • EKG;
  • Eko-KG;
  • Ultraljud av inre organ.

Om en mer detaljerad undersökning är nödvändig, kan läkaren förskriva:

Behandling

Alla barn med avslöjad dextrocardia registreras hos kardiologen och genomgår periodiska undersökningar. I avsaknad av avvikelser i hjärtat, blodkärlen och andra inre organ fungerar inte behandling.

Om dextrocardia åtföljs av en medfödd hjärtsjukdom, föreskrivs barnet en kirurgisk operation för att korrigera den. Innan interventionen utförs rekommenderas han underhållsläkemedelsbehandling, som kan inkludera ACE-hämmare, diuretika och inotropa läkemedel som kan minska belastningen på myokardiet. För att förhindra utveckling av infektionssjukdomar och komplikationer förskrivs immunostimulantia och antibiotikabehandling under perioden före och efter operation.

Kirurgisk och läkemedelsbehandling kan också behövas med samtidigt avvikande struktur och funktion i andningsorganen och matsmältningsorganen. Terapi taktik eller typ av operation i sådana fall bestäms individuellt beroende på patologinens natur.
Dextrocardia, som inte åtföljs av störningar i de inre organens funktion, är inte en sjukdom och behöver inte behandling.
Om samtidiga patologier upptäcks eller om barnet plötsligt har andningssvårigheter, cyanos eller gulsot, bör du omedelbart rådfråga en läkare som föreskriver en omfattande undersökning och fastställa systemet för vidare behandling. Rätt taktik för läkemedelsbehandling och korrekt genomförande av en kirurgisk operation kan hjälpa ett barn att undvika funktionshinder och död.

Mirrored Heart - Dextrocardia

Dextrocardia är en medfödd anomali i det kardiovaskulära systemet, en typ av dystopi där hjärtat delvis eller helt förskjuts till höger och upptar en position som är spegel symmetrisk till normal.

På samma sätt finns avdelningarna i hjärtat och alla stora fartyg. I vissa fall avslöjas en spegelbild av några eller alla inre organ. Enligt statistik förekommer dextrocardia i cirka 0,01% av befolkningen..

Om den onormala platsen inte åtföljs av andra patologier, kan dextrocardia inte manifestera sig och upptäcks av en slump när du konsulterar en läkare av andra skäl.

Förskjutningen av hjärtat till höger kan också vara en konsekvens av patologiska processer i bröstet: lungatelektas, hydrotorax, tumörprocesser. Med sekundär mekanisk förskjutning talar de om patologisk nedbrytning av hjärtat.

orsaker

Läggen av organ och kroppssystem sker i graviditetens första trimester. Hjärtröret bildas under de första veckorna av embryoutveckling och böjs av oförklarliga skäl till höger.

Mutationer av ZIC3Shh-, HAND-, Pitxz- och ACVR2-generna anses vara den mest troliga orsaken till den onormala strukturen i det kardiovaskulära systemet. Det finns bevis på en autosomal recessiv typ av anomalisarv.

Alla fall av dextrocardia är indelade i tre typer:

  • Enkel dextrocardia. Extremt sällsynt variant när bara hjärtat och de stora kärlen speglas.
  • Dextrocardia med spegelarrangemang av delar av matsmältnings- och andningsorganen.
  • Dextrocardia med en fullständig införlivande av inre organ.

Fara och komplikationer

Den onormala platsen för hjärtat i frånvaro av samtidig patologi utgör inte en särskild hälsorisk, påverkar inte kvaliteten och livslängden. I sådana fall lär sig patienter ofta om sina egenskaper av en slump, under en medicinsk undersökning av en annan anledning..

En av de viktigaste riskerna för en patient med oupptäckt och okomplicerad dextrocardia och organtransposition är ett medicinskt fel vid diagnos. Diagnos av de vanligaste sjukdomarna i inre organ är svårt på grund av deras ovanliga placering och sällsyntheten i sådana kliniska fall.

Svårigheter uppstår när det är nödvändigt att utföra bukoperationer, särskilt när det gäller behovet av operation för att transplantera asymmetriska organ.

I de flesta fall åtföljs den dystopiska platsen av andra missbildningar, inklusive:

Det onormala arrangemanget av hjärtat kan kombineras med de mest allvarliga patologierna för utvecklingen av organet, till exempel hos patienter, finns ett två- eller tre-kammare hjärta.

Faran för patientens tillstånd beror på typen av samtidig patologi och dess svårighetsgrad. Vissa samtidiga hjärtfel visas omedelbart, under de första timmarna i livet (de så kallade "blåa" defekterna), kan vissa ("vita") upptäckas senare på grund av den asymptomatiska kursen i en tidig ålder.

Ibland kombineras det högra sidans hjärta med andra patologier i organen i buk- och pleurahåligheterna. En av de vanligaste samtidiga patologierna är heterotaktiskt syndrom. Hos patienter med heterotaktiskt syndrom är mjälten ofta frånvarande, i vissa fall finns flera underutvecklade mjältar med betydande funktionsnedsättning..

Hälften av patienter med PCB diagnostiseras med Cartagener-Sievert syndrom, vilket är otydligt kopplat till den onormala positionen i de inre organen. Hos sådana patienter uppenbaras patologiska störningar i den anatomiska strukturen i övre luftvägarna..

Cilia på slemhinnans yta, som fungerar som ett aktivt filter, kan vara helt frånvarande. Män med denna sjukdom är infertila eftersom deras spermier är fria från flagella.

Denna patologi kombineras alltid med en fullständig eller partiell införlivande av inre organ, vilket indirekt bekräftar hypotesen om de ärftliga karaktären hos dextrocardia..

Ett dystopiskt arrangemang av hjärtat finns ofta hos barn med Patau-syndrom - trisomi av 13 par kromosomer. Denna kromosomala sjukdom åtföljs av flera missbildningar som påverkar nästan alla organsystem; patienter med Patau-syndrom lever sällan i skolåldern.

symtom

Okomplicerad dextrocardia i kombination med en fullständig införlivande av inre organ förekommer vanligtvis inte på något sätt och stör inte alls patienten. Sådana fall är relativt sällsynta, mycket oftare åtföljs dextrocardia av andra patologier som kan uppstå både från de första sekunderna och inom några få år av livet.

Det finns inga karakteristiska yttre symtom orsakade av dystopi i hjärtat, men indirekt kan indikera det:

  • Gulsotfärgning av hud och sklera från födseln;
  • Svårt att andas
  • Cyanos eller blekhet i huden;
  • Hjärtrytmstörningar.

För äldre barn, förutom de listade symptomen, kan följande observeras:

  • Ökad känslighet för infektionssjukdomar i lungor och övre luftvägar;
  • Trötthet, muskelsvaghet;
  • Fördröjning av fysisk utveckling.

När man ska träffa en läkare

Komplicerad dextrocardia upptäcks i spädbarn och barnet läggs omedelbart på ett dispensariskkonto hos en kardiolog. När okomplicerad dextrocardia upptäcks vid en äldre och mogenare ålder, gör de samma sak.

Diagnostik

Misstänkt dextrocardia kan uppstå under rutinmässig extern undersökning. Den apikala impulsen av hjärtat under palpation upptäcks till höger, slagverk visar en förändring i hjärthedighet, med auskultation avslöjas en ovanlig plats för hjärtljud.

För att bekräfta diagnosen kan ytterligare instrumentella studier krävas:

  • Röntgenundersökning;
  • Ultraljud av hjärtat och blodkärlen;
  • elektrokardiografi;
  • Magnetisk resonansavbildning;
  • datortomografi.
  • Angiografi och hjärtkateterisering.

Valet av undersökningsmetoder beror på typen och svårighetsgraden av samtidigt patologier.

Eftersom hjärtans elektriska axel med dextrocardia speglas relativt normen, ser EKG-kurvan ut som en spegelbild av normal. Elektrokardiografi är en obligatorisk typ av undersökning för misstänkta hjärtabnormaliteter för differentiell diagnos av medfödda och förvärvade patologier i det kardiovaskulära systemet.

Eisenmenger-komplexet kan vara antingen en medfödd eller en förvärvad sjukdom. Ta reda på alla detaljer om honom..

Läs mer om coarctation av aorta hos fostret och nyfödda i detta material - denna hjärtsjukdom är ganska bra behandlad..

Behandling

Med en diagnos av hjärt dextrocardia, inte komplicerad av samtidiga sjukdomar och på inget sätt påverkar det allmänna hälsotillståndet, kräver behandling inte.

Behandlingstaktiken i närvaro av samtidigt patologier som syftar till att eliminera dem och utvecklas beroende på svårighetsgraden av patientens tillstånd. Ofta är det enda sättet att lindra tillståndet och rädda patientens liv kirurgi.

Som förberedelse för operation utförs konservativ behandling för att stabilisera patientens tillstånd. Inom ramen för underhållsbehandling som föreskrivs:

  • diuretika;
  • Antihypertensiva läkemedel;
  • Hjärta muskler stöd läkemedel.

Nästan alltid förskrivs patienter långvarig antibiotikabehandling och läkemedel från gruppen av probiotika för att förhindra tarmmikroflora störningar.

Prognos och förebyggande

I avsaknad av samtidiga sjukdomar finns det inget hot mot patientens hälsa och liv. Förekomsten av komplikationer från andra inre organ ökar risken för hjärtsvikt, akuta infektionssjukdomar, manlig infertilitet, tarmmissbildning.

I svåra fall, åtföljda av flera medfödda patologier, kan dödligheten hos patienter under det första leveåret överstiga 90% (Patau syndrom).

Det finns inga effektiva åtgärder för att förebygga dextrocardia. På grund av den sannolika ärftliga naturen hos anomalin, bör par som har bevisat fall av dextrocardia bland släktingar särskilt noga övervaka deras hälsa under graviditetsplanering. Allmänna rekommendationer inkluderar en hälsosam livsstil..

dextrocardia

Hur man lever för människor med ett spegelorgan

I sig självt kräver dextrocardia inte begränsningar för fysisk aktivitet eller yrkesaktivitet..
När man genomgår någon form av diagnos- och behandlingsförfaranden är det nödvändigt att varna läkaren eller medicinsk personal om denna funktion, eftersom en speciell teknik behövs för att få rätt resultat.

Om familjen har haft fall av dextrocardia bland nära släktingar, bör en kvinna innan hon planerar en graviditet genomgå ett samråd med en medicinsk genetiker, eftersom denna patologi ökar risken för avvikelser i utvecklingen av inre organ hos ett barn.

Ett hjärta beläget i den högra halvan av bröstet kanske inte leder till störningar i hjärt-kärlsystemet om denna patologi är isolerad och medfödd.
Orsaken till denna anomali är en genetisk defekt. I avsaknad av symtom är dextrocardia inte en hälsorisk. Vid kombinerade skador på ventilerna eller stora kärl rekommenderas kirurgisk behandling.

Det är möjligt att upptäcka MARS av hjärtat hos barn under tre år, ungdomar och vuxna. Vanligtvis passerar sådana avvikelser nästan obemärkt. För forskning används ultraljud och andra metoder för att diagnostisera strukturen hos myokardiet.

Barns medfödda hjärtfel, vars klassificering inkluderar uppdelningen i blått, vitt och annat, är inte så sällsynt. Skälen är olika, tecken bör vara kända för alla framtida och nuvarande föräldrar. Vad är diagnosen av ventil- och hjärtfel?

Palpation och slagverk av hjärtat utförs vid den första undersökningen av en kardiolog. Auskultation av hjärtregionen utförs också. Läkaren bestämmer hjärtans gränser, avslöjar kanternas absoluta tråkighet och jämför resultatet med normen för ålder och kön.

Vissa förvärvade hjärtfel är relativt säkra för vuxna och barn, medan den andra kräver medicinsk och kirurgisk behandling. Vilka är orsakerna och symtomen till missbildningar? Hur utförs diagnos och förebyggande? Hur många lever med hjärtsjukdom?

Ebsteins anomali diagnostiseras i fostret. Denna hjärtspatologi av CHD hos barn manifesterar sig vid en månad. Nyfödda äter inte bra, de tröttnar till och med från att skrika. Behandling i form av operation är den enda chansen att överleva till vuxen ålder.

Dextrocardia - vad är det?
? Dextrocardia tillhör kategorin medfödda sjukdomar, kännetecknad av felaktig placering av hjärtmuskeln. Det vill säga vi kan dra slutsatsen att en sådan patologi kännetecknas av höger-sidig placering av hjärtmuskeln, trots att det i en frisk person är i vänster sida av bröstet. Men i själva verket skiljer man två former av sjukdomen - detta är sant dextrocardia och dextrocardia i hjärtat. Med den sanna typen av sjukdomen observeras en medfödd patologi, trots att sjukdomen i det andra fallet kan förvärvas i naturen och patologier i bröstområdet ofta blir dess orsak.

En komplicerad typ av dextrocardia åtföljs av olika små eller komplexa patologier.

Med tanke på egenskaperna hos olika typer av sjukdomar kan man dra slutsatsen att den medfödda formen inte kan behandlas, medan den förvärvade sjukdomen inte bara är möjlig utan också nödvändig att behandla. Mycket ofta kan tecknen på en sådan sjukdom särskiljas även i fostrets utvecklingsstadium, under fostrets ultraljud kan man inse att barnets hjärta utvecklas i höger sida av bröstet och inte i vänster.

Viktig! Ofta kan den högra sidans ordning av hjärtat åtföljas av en förskjutning till motsatt sida av andra inre organ, och detta är en mycket allvarlig och farlig patologi. Hittills har det inte varit möjligt att tydligt identifiera orsakerna eller riskfaktorerna som kan utlösa förekomsten av en sådan sjukdom

Men det finns ett antagande att en sådan sjukdom i de flesta fall är ärftlig, det vill säga att den kan utvecklas mot bakgrund av en genetisk predisposition

Hittills har det inte varit möjligt att tydligt identifiera orsakerna eller riskfaktorerna som kan utlösa förekomsten av en sådan sjukdom. Men det finns ett antagande att en sådan sjukdom i de flesta fall är ärftlig, det vill säga att den kan utvecklas mot bakgrund av en genetisk predisposition.

Fara för felaktig placering

Dextrocardia ensam är inte ett hot för patienten. Människor lever också med rätt hjärta, deras hälsa är inte sämre än hos människor med det vanliga organet. Endast otydlig upptäckt av denna överträdelse kan leda till en läkares misstag under operation i nödsituationer, när patientens undersökning inte utförs innan.

En fara för en person uppstår när dextrocardia åtföljs av andra hjärtsjukdomar. Förekomsten av ytterligare medfödda missbildningar kan leda till extremt negativa konsekvenser..

Kardiologer identifierar flera hjärtfel som kan uppstå med dextrocardia. Dessa inkluderar följande sjukdomar:

  • Endokardiell defekt.
  • Lungartärstenos.
  • Ventrikulär septum.

Den vanligaste patologin som följer med dextrocardia är också Kartagener-Sievert syndrom. Med det observeras alltid ett felaktigt arrangemang av organ, en kränkning av andningsorganens struktur. Manliga patienter med detta syndrom lider ofta av infertilitet.

I vissa fall observeras utvecklingen av en felaktig placering av hjärtat tillsammans med sjukdomar i bukorganen. Ofta har patienter en sådan samtidig sjukdom som heterotaktiskt syndrom. I detta fall har patienterna inte en mjälte eller den är underutvecklad.

Det finns flera former av dextrocardia:

Oisolerat (situs viscerum inversus totalis) - med denna patologi transponeras alla inre organ, det vill säga tillbaka till det normala tillståndet.

    Isolerat - med denna avvikelse finns oförbundna organ (mage, lever, mjälte) normalt. Beroende på hjärtkamrarnas tillstånd delas denna form upp i flera underarter:

  • Med inversion av ventriklarna och förmakarna.
  • Utan inversion av atria och ventriklar.

I det senare fallet, det vill säga i närvaro av isolerad dextrocardia utan inversion av atria och ventriklar, används synonymer i form av dextrorotia, dextrotorsia, axial dextrocardia.

En isolerad form är sällsynt. Enligt Kort och Schmidt (S. Korth, J. Schmidt, 1955) - i 12 fall av 1000. Enligt Bohun et al. (2007) frekvensen av dextrocardia är 1 fall per 12 tusen.

Bohun C.M., Potts J.E., Casey B.M., Sandor G.G. (Juli 2007)

Dextrocardia kan kombineras med andra utvecklingsavvikelser.

Patologi åtföljs ofta av situs inversus. Det kännetecknas av primär ciliär dyskinesi - ett ärftligt tillstånd där cili, som är belägna i luftvägarna och i ett normalt tillstånd, hjälper slemet att röra sig, bli rörligt.

Hos cirka 20% av patienterna med dextrocardia noteras dessutom Cartagenersyndrom.

Det är ett onormalt beläget hjärta som är längre åt höger och samtidigt vrids åt höger. Den högra ventrikeln ligger vanligtvis bakom vänster, medan den vänstra ventrikeln förblir på vänster. Denna patologi diagnostiseras med hjälp av elektrokardiografi (EKG)..

Det noteras i de fall då hjärtat av en eller annan anledning flyttas till höger. Till skillnad från dextrocardia bryts inte andra organs ställning.

Detta tillstånd är vanligtvis förknippat med förvärvade sjukdomar i lungorna, membranet eller pleura (membran som omger lungorna). Kirurgi, muskelskada eller muskel deformation kan också bidra till utvecklingen av dextroposition.

Stor fartygstransposition (TBS)

TBS uppstår när huvudkärlen i hjärtat är anslutna i motsatt riktning på grund av en förändring i hjärtkammarnas läge. Detta tillstånd upptäcks sällan..

Medfödd införlivande av stora artärer (VTBA)

Patologi uppstår när den nedre halvan av hjärtat förändras till motsatsen. I synnerhet påverkar avvikelsen ventriklarna och tillhörande ventiler..

Sjukdomen är ännu mindre vanlig än TBS, och orsaken är fortfarande inte helt känd. Enligt Association of Congenital Hearts för vuxna har cirka 0,5-1% av alla barn födda med hjärtproblem VTBA.

Tricuspid Atresia

Detta tillstånd är en födelsedefekt när trikuspidventilen inte utvecklas tillräckligt. Normalt förhindrar en trikuspidventil blod från att rinna tillbaka i höger förmak från höger ventrikel. Med denna patologi störs hemodynamiken i hjärtat, vilket leder till farliga konsekvenser.

Enkla eller bicuspida ventriklar

Dessa fall inträffar när aorta, som vanligtvis transporterar syreinnehållande blod från vänster ventrikel till resten av kroppen, och lungartären som överför deoxygenerat blod från höger ventrikel till lungorna är anslutna i samma (vänster eller höger) ventrikel.

Detta inträffar när lungans (lung) ventilen i hjärtat, som tillåter blod att lämna höger kammare, smalnar (stenos) eller inte utvecklas (atresia).

Det är en medfödd utvecklingsanomali där spekulära inre organ inte utvecklas eller fungerar korrekt. Beroende på vilken typ av organ som är inblandade, deras antal och svårighetsgrad, kan heterotaxi vara livshotande

Till exempel kan mjälten vara frånvarande, medan detta organ är en viktig del av immunsystemet, därför riskerar barn födda utan mjälten att drabbas av allvarliga bakterieinfektioner, vilket ofta leder till dödsfall. Med en annan form av heterotaxi är mjälten bestämd att vara liten, varför organet ofta inte fungerar korrekt

Heterotaxi kan representeras av:

  • Anomali i gallvägssystemet
  • Lungeproblem
  • Problem med tarmstruktur eller position
  • Allvarliga hjärtfel
  • Blodkärlsavvikelse.

Video Vad är Dextrocardia?

Fara och komplikationer

Den onormala platsen för hjärtat i frånvaro av samtidig patologi utgör inte en särskild hälsorisk, påverkar inte kvaliteten och livslängden. I sådana fall lär sig patienter ofta om sina egenskaper av en slump, under en medicinsk undersökning av en annan anledning..

En av de viktigaste riskerna för en patient med oupptäckt och okomplicerad dextrocardia och organtransposition är ett medicinskt fel vid diagnos. Diagnos av de vanligaste sjukdomarna i inre organ är svårt på grund av deras ovanliga placering och sällsyntheten i sådana kliniska fall.

Svårigheter uppstår när det är nödvändigt att utföra bukoperationer, särskilt när det gäller behovet av operation för att transplantera asymmetriska organ.

Som praxis visar är personer med ett dystopiskt hjärtarrangemang mer benägna att sjukdomar i andningsorganen och andra infektionssjukdomar.

I de flesta fall åtföljs den dystopiska platsen av andra missbildningar, inklusive:

  • Transposition av de stora artärerna;
  • Lungstenose hos barn;
  • Endokardiella defekter;
  • Dubbel ventrikulär utgång;
  • Ventrikelseptumdefekt;
  • Tetrad Fallo.

Det onormala arrangemanget av hjärtat kan kombineras med de mest allvarliga patologierna för utvecklingen av organet, till exempel hos patienter, finns ett två- eller tre-kammare hjärta.

Faran för patientens tillstånd beror på typen av samtidig patologi och dess svårighetsgrad. Vissa samtidiga hjärtfel visas omedelbart, under de första timmarna i livet (de så kallade "blåa" defekterna), kan vissa ("vita") upptäckas senare på grund av den asymptomatiska kursen i en tidig ålder.

Ibland kombineras det högra sidans hjärta med andra patologier i organen i buk- och pleurahåligheterna. En av de vanligaste samtidiga patologierna är heterotaktiskt syndrom. Hos patienter med heterotaktiskt syndrom är mjälten ofta frånvarande, i vissa fall finns flera underutvecklade mjältar med betydande funktionsnedsättning..

I 25% av fallen har patienter med dextrocardia primär ciliär dyskinesi (PCD), en sällsynt patologi för utveckling av ciliär epitel. Normalt fungerande cilia påverkar processerna för bildning av inre organ och orsakar ofta deras införlivande.

Hälften av patienter med PCB diagnostiseras med Cartagener-Sievert syndrom, vilket är otydligt kopplat till den onormala positionen i de inre organen. Hos sådana patienter uppenbaras patologiska störningar i den anatomiska strukturen i övre luftvägarna..

Cilia på slemhinnans yta, som fungerar som ett aktivt filter, kan vara helt frånvarande. Män med denna sjukdom är infertila eftersom deras spermier är fria från flagella.

Denna patologi kombineras alltid med en fullständig eller partiell införlivande av inre organ, vilket indirekt bekräftar hypotesen om de ärftliga karaktären hos dextrocardia..

Ett dystopiskt arrangemang av hjärtat finns ofta hos barn med Patau-syndrom - trisomi av 13 par kromosomer. Denna kromosomala sjukdom åtföljs av flera missbildningar som påverkar nästan alla organsystem; patienter med Patau-syndrom lever sällan i skolåldern.

Behandling

I de flesta fall är dextrocardia asymptomatisk, så behandling utförs inte. Om ett barn har en hjärnavvikelse, kan operation vara nödvändig. Om det är nödvändigt, före operationen, ordineras barnet läkemedel som ökar hjärtfrekvensen och minskar trycket.

Om en person har Kartageners syndrom förskrivs de symtomatiska läkemedel:

  • expectorants och preparat för rengöring av slem;
  • diuretika;
  • antihypertensiva läkemedel för att sänka blodtrycket;
  • antibiotika för att eliminera bakteriella komplikationer.

Personer med denna diagnos minskar vanligtvis inte deras förväntade livslängd. Med en isolerad form av anomali är medfödda missbildningar mycket vanligare, vilket ökar sannolikheten för farliga konsekvenser för hälsan.

Många är intresserade av om de tas in i armén med en sådan diagnos. Med normal operation av inre organ är detta villkor inte en grund för undantag från militärtjänst. Om det inträffar onormala förändringar fattas beslutet om säkerhetens lämplighet av en särskild kommission.

symtom

Dextrocardia upptäcks av en barnläkare vid undersökning av ett barn.

Enkel dextrocardia, som inte åtföljs av medfödda missbildningar i hjärtat och inre organ, är asymptomatisk. Som regel upptäcks denna avvikelse från hjärtans plats i spädbarn eller barndom, men det finns fall då det av misstag upptäcks i vuxen ålder under en rutinundersökning eller undersökning för en annan sjukdom. Sådana människor kanske inte gör några klagomål om deras hälsotillstånd och bara oftare än andra lider av sjukdomar i andningsorganen. De kan ha friska barn, men sannolikheten för att få ett barn med dextrocardia hos sådana människor eller deras ättlingar ökar.

Med kombinationen av dextrocardia med andra avvikelser i de inre organen i de tidiga stadierna av sjukdomen kan följande symtom manifestera sig:

  • stunting och viktökning;
  • snabb utmattbarhet;
  • tendens till infektionssjukdomar i andningsorganen;
  • svår svaghet;
  • svårigheter eller snabb andning;
  • cardiopalmus;
  • blekhet;
  • cyanos i huden;
  • gulsot i huden och sklera.

I vissa fall visas dextrocardia, åtföljda av kränkningar i strukturen och placeringen av inre organ, omedelbart efter barnets födelse. Dessa barn upplever gulsot, passivitet, blekhet och andnöd..

I framtiden kompletteras den kliniska bilden av dextrocardia av symtom som är karakteristiska för störningar i funktionen av onormalt belägna organ eller hjärtsjukdomar. Deras svårighetsgrad beror på graden av organskada.

Rekommendationer för behandling och förebyggande hemma

Allmän beskrivning av sjukdomen

En mycket sällsynt avvikelse av naturligt ursprung, där alla inre organ eller något separat organ är belägna i spegelordning.

Det vill säga organen är tvärtom: hjärtat är på höger sida, och inte som vi är vana till vänster, är gallblåsan och levern på vänster sida, och magen och mjälten finns på höger sida. Detta omvända arrangemang kan påverka lungorna. Med lungtransponering kommer det att finnas en tre-lobad lunga till vänster och en bipartit till höger. Detta gäller alla blod- och lymfkärl, nerver och tarmar..

Prevalens och typer av införlivande av inre organ

Om hjärtans topp riktas till höger, och alla andra organ är belägna i en spegelbild, kallas en sådan anomali transposition av organ med dextrocardia.

Om hjärtat är beläget på vänster sida av bröstet, och alla andra inre organ är inverterade, kallas sådana fall transposition av organ med levokardi.

Den första typen av avvikelse är vanligare, 1 person per 10 tusen förekommer med dextrocardia. I den andra typen av införlivande för 22 tusen människor finns det bara en person med levokardi.

Organ som ligger i en spegelbild i jämförelse med organens normala position med levokardi och dextrokardia utan införlivande av inre organ är mycket farliga för människolivet.

Orsaker till omvänd ordning av organ

Medicinska arbetare har ännu inte fastställt några skäl för utvecklingen av en så allvarlig naturlig anomali..

Varken föräldrarnas ålder eller nationalitet eller genetik påverkar organorganiseringen. Alla sådana speciella människor har barn med ett normalt arrangemang av inre organ. Detta innebär att införlivandet inte är en ärftlig sjukdom..

Forskare har märkt att relativt många fall av dextrocardia förekommer hos personer med trisomi på den trettonde kromosomen (med det så kallade Patau-syndromet). I det här fallet är det bara hjärtat som är tillbaka och alla oparade inre organ är i normal ordning.

Symtom och diagnos på organtransposition

Om en person inte har en medfödd hjärtsjukdom är det med några yttre tecken omöjligt att upptäcka ett specifikt arrangemang av organ.

Många lär sig om sina egenskaper efter många år av livet, när de stöter på några allvarliga hälsoproblem som inte alls är relaterade till organplacering..

Vid medfödd hjärtsjukdom diagnostiseras barnet omedelbart med införlivande under kardiogram och ultraljud.

Hos personer med dextrocardia finns medfödda hjärtfel hos 5-10 procent. När det gäller införlivandet med normal placering av hjärtat (med levokardi), upptäcks hjärtfel hos nästan 95% av människor.

Numera, så att en person känner till sina anatomiska egenskaper, även vid flera månaders ålder, föreskriver läkare medicinska undersökningar för spädbarn i syfte att tidig diagnos av denna anomali.

Komplikationer av införlivande av inre organ

Orgelns placering i en spegelbild, om en person inte vet om detta, gör det ofta svårt att ställa en korrekt diagnos. När allt kommer omkring kommer alla tecken och symtom (smärta i sidan, buken) att uppstå från "fel" sida. Anta att en person med införlivande utvecklar blindtarmsinflammation, han kommer att ha klagomål på smärta i nedre vänstra hörnet av buken; det kommer att finnas problem med mjälten, läkaren kan tillskriva problemen till levern eller gallblåsan.

Därför är det oerhört viktigt att veta om dina anatomiska funktioner. I väst bär människor med sådana funktioner speciella nyckelringar, armband eller får en tatuering med en exakt diagnos och typ av transposition. Transplantologifältet hos personer med transposition är mycket svårt.

Faktum är att huvudsakligen givare är personer med rätt arrangemang av inre organ och blodkärl. Att ersätta ett organ med ett annat i närvaro av ett omvändt arrangemang är en mycket komplex process och kräver en hög kvalifikation av en transplanterad läkare, eftersom kärlen måste vara ordentligt placerade i en spegel så att det nya organet rotar och inte rivs bort.

Transplantologifältet hos personer med införlivande orsakar stora svårigheter. Faktum är att huvudsakligen givare är personer med rätt arrangemang av inre organ och blodkärl. Att ersätta ett organ med ett annat i närvaro av ett omvändt arrangemang är en mycket komplex process och kräver en hög kvalifikation av en transplanterad läkare, eftersom kärlen måste vara ordentligt placerade i en spegel så att det nya organet rotar och inte rivs bort.

repolarisation

I slutet av QRS-komplexet återgår EKG till konturen, där den kvarstår i 150-200 ms fram till början av T-vågen med sin mjuka start och en brant återgång till konturen. Perioden mellan slutet av QRS-komplexet och början av T-vågen kallas ST-segmentet, och anslutningen av QRS-komplexet och ST-segmentet kallas punkt J. ST-segmentet kan höjas något ovanför isolinet (0,5-1 mm) i ledningarna med en hög R-våg, liksom höger precordiala ledningar (V1-V2) med den dominerande tanden S. Den vanligaste varianten av normen, som manifesteras genom förhöjning av ST ≥1 mm i många leder, kallas "tidig repolarisationssyndrom". Ofta orsakas det av en ökning av vagustonus och kan tjäna som ett påskott för differentiell diagnos med perikardit eller myokardiell ischemi (Fig. 2).

Fikon. 2. ”Tidigt repolarisationssyndrom” hos en frisk 20-årig man

Var uppmärksam på höjningen av ST-segmentet i de flesta ledningar, som är stabila i tiden, mot bakgrund av avsaknaden av några symtom på hjärtsjukdomar. Lägg också märke till den höga QRS-spänningen i de nedre och precardiella ledningarna, vilket kan indikera en ökning av LV, men detta är normen för 20 års ålder

Den blå pilen indikerar den normala U-vågen med låg amplitud.

T-vågen är normalt positiv i ledningarna I, II, aVL och V2-V6, det kan vara annorlunda i andra ledningar. Medelaxeln för T-vågen (âT) i ledningarna i frontplanet är <60 ° med avseende på âQRS. T-vågen kan vara negativ i de högra precordiala lederna (V1-V3) hos barn tills den fysiologiska dominansen av bukspottkörteln förloras, och förekommer också normalt hos kvinnor och män med afrikansk härkomst av den svarta rasen.

Bredvid T-vågen finns en avrundad U-våg med låg amplitud, som ofta spelas in i förekommande ledningar (se fig. 2). U-våg återspeglar försenad ompolarisering av hjärtregioner med långsam respons och eventuellt Purkinje-fibrer.

Francisco G. Cosío, José Palacios, Agustín Pastor, Ambrosio Núñez

Den onormala platsen för hjärtat i den högra halvan av bröstet kallas dextrocardia. Denna sjukdom tillhör medfödda utvecklingspatologier och kombineras ofta med andra avvikelser i de inre organens struktur..

I avsaknad av tecken på nedsatt hjärtaktivitet behöver patienter med onormal disposition av hjärta och blodkärl inte behandling, deras livslängd och hälsotillstånd skiljer sig inte från andra människor. Med samtidig förekomst av ventilfel indikeras kirurgisk behandling.

Läs den här artikeln

Förebyggande

Eftersom sjukdomen är medfödd till sin natur kan det vara mycket problematiskt att välja en effektiv profylax. I stadiet av graviditet planering bör konsultera med en genetiker. Detta hjälper till att hitta en adekvat terapi för att förhindra foster dextrocardia..

Sjuka barn föreskrivs mediciner och stödjande vård i förebyggande syfte. Detta hjälper till att undvika utvecklingen av sjukdomen. Vanligtvis tvingas sådana människor ta droger hela livet och dosera fysisk aktivitet..

Dextrocardia är en patologi som bara i vissa fall kan leda till olika komplikationer. Men för att undvika negativa hälsoeffekter är det nödvändigt att konsultera en läkare i rätt tid och följa hans rekommendationer strikt.

EKG
hos praktiskt friska personer med ett omvändt arrangemang av inre organ (situs viscerum inversus) kännetecknas det av en förändring i huvudtändernas riktning i de flesta leder jämfört med deras normala riktning. Detta beror på en förändring i läget för hjärtat och dess avdelningar: hjärtat är beläget i bröstet på höger, och dess högra och vänstra halvor är vända (180 ° rotation runt längsaxeln). Medelvektorerna P, QRS och T är orienterade till höger respektive nedåt..

Som ett resultat på ett EKG
i I-ledningen registreras negativa P-, T-tänder och huvudtanden för QRS-komplexet riktas ner från konturen (S- eller Q-vågen). De små initiala och sista tänderna i QRS-komplexet är skrivna som tänder r1, r. På grund av denna orientering av de genomsnittliga QRS- och T-vektorerna blir RIII- och TIII-tänderna högre än RII respektive TII-tänderna. PII-tanden är vanligtvis negativ eller utjämnad PIII är positiv. Formen och riktningen på tänderna i aVL- och aVR-ledningarna förändras (aVR-ledtänderna liknar aVL-ledtänderna på ett normalt EKG och vice versa). I aVF-ledningen förändras bara P-vågen. I bröstet leder från V1 till V6, S-vågen råder i QRS-komplexet eller Q uttrycks.

Dessutom är det en minskning i spänningen
alla tänder från ledningen till ledningen från höger till vänster (från V3 till V6). P våg i höger bröstkorg leder är positivt, i vänster - negativ. Av dessa skäl, i de gemensamma lederna, dras en slutsats om dextrocardia.

För att upptäcka förändringar i hjärtinfarkt
med dextrocardia används följande teknik: flytta den röda elektroden från höger till vänster och den gula placeras på höger hand. Hos friska människor registreras normala tänder på ledningar från benen. Bröstledningar tas bort från vänster och höger halva bröstet i följande ordning: V2, V1, V3R - V6R. I dessa ledningar motsvarar tändernas riktning och ökningen av deras amplitud det normala förhållandet mellan tänderna i lederna V1 - V6 med det vanliga hjärtarrangemanget.

Med stridighet
(eller dextroposition) på EKG (EKG kvinnlig K., 53 år), såväl som med dextrocardia, reduceras R-vågen i I, aVL och i vänster bröstkablar och RV1, V2 ökas.

En betydande skillnad mellan dextroversion
från dextrocardia är en positiv P-våg i alla standard- och vänstra bröstkablar. Det senare beror på det vanliga arrangemanget av avdelningarna i hjärtat med avseende på dess längdaxel: höger förmak och ventrikel på höger, vänster till vänster. Som ett resultat av detta är atrierna upphetsade från höger till vänster (till “+” I och V6 leder) och ner (till + +, III leder), interventrikulärt septum - från vänster till höger (till “-” I, II, aVL, V4 - V6 leder och till “ + "Vp V2), vänster ventrikel - till vänster (till" + "I, II, aVL, V4-V6 leder).
Det senare leder till formen av QRI, II, aVL, V4-V6
med relativt låga R-vågor på grund av platsen för hjärtat till höger.

Vilka diagnostiska metoder används

När fenomenet har en medfödd form kan det upptäckas omedelbart efter att barnet föddes. Det huvudsakliga syftet med diagnosen är att fastställa platsen för andra organ och bestämma förekomsten eller frånvaron av patologiska förändringar i dem.

Dessutom blir det nödvändigt att utesluta andra sjukdomar i hjärt-kärlsystemet för att fastställa om dextrocardia är farligt för människors hälsa.

För detta ändamål föreskrivs ett antal studier som hjälper till att ge en fullständig bild av patologin..

EKG-förfarande

Ett elektrokardiogram för dextrocardia hos ett litet barn bör endast utföras efter att han tar lugnande läkemedel, annars kan rörelserna som utförs av honom störa inspelningen, vilket kommer att leda till dess olämpliga för avkodning.

Vid den vanliga appliceringen av elektroder i fallet med ett speciellt beläget hjärta matas ut tänder med motsatt riktning på inspelningen.

En EKG-bild med dextrocardia kommer inte att likna någon sjukdom. En kraftig minskning av spänningen kommer att följa den.

EKG-borttagning för dextrocardia för att diagnostisera andra hjärtsjukdomar utförs genom att applicera en röd elektrod på vänster hand, och gul till höger..

Undersökning med ultraljud, röntgen

En ultraljud undersöker bukhålan. En sådan undersökning gör det möjligt för oss att fastställa patologier i arbetet och utvecklingen av andra organ.

Röntgenstråle låter dig se den onormala platsen i hjärtat. Denna metod ger en tydlig bild av orgelet med dess konturer, vilket gör att du kan identifiera alla avvikelser.

Andra typer av diagnostik

Dessutom utnämning av andra diagnostiska förfaranden, inklusive:

  • slagverk och auskultation;
  • datortomografi;
  • magnetisk resonansavbildning;
  • kateterisering och angiokardiografi.

Det bör noteras att den viktigaste rollen i diagnosen dextrocardia ges till elektrokardiogrammet. Resultaten av en sådan studie bidrar till bekräftelse eller motbevisning av en tidigare ställd diagnos, liksom till en differentiell undersökning för att identifiera andra sjukdomar i organet.

Dextrocardia (hjärta till höger): vad är det, orsaker, symtom och konsekvenser

Soldatenkov Ilya Vitalievich, allmänläkare

Dextrocardia är en medfödd patologi eller onormal utveckling av hjärtat, kännetecknad av dess partiella eller fullständiga rörelse till höger bröstkavitet med ett spegelarrangemang av blodkärl. Hjärtans anatomiska struktur förändras inte. Innehavare av "rätt hjärta" lever vanligtvis ett fullt liv och lever till en mycket ålder.

Ett mänskligt hjärta läggs och börjar aktivt utvecklas under den andra veckan av embryobildning i form av två hjärtembryon. I den första fasen av embryonal utveckling bildas en medfödd defekt, kännetecknad av en krökning av hjärtröret i motsatt riktning mot den vanliga. Mycket ofta kompliceras foster dextrocardia av andra hjärtpatologier..

Okomplicerad hjärt dextrocardia har inga kliniska manifestationer och negativa konsekvenser för sin ägare, orsakar inte klagomål och kräver inte behandling.

De viktigaste typerna av dextrocardia:

  • Enkelt - hjärtat är beläget på höger sida, andra patologier är frånvarande, kroppen fungerar normalt.
  • Dextrocardia med införlivande av inre organ.
  • Komplicerat - hjärtat är till höger, det finns olika associerade patologier.
  1. isolerat - ett förändrat arrangemang av hjärtat och normal lokalisering av inre organ,
  2. delvis kombinerad - det omvända läget för organen i bröstkaviteten,
  3. fullständigt - det omvända läget för organen i bröstet och bukhålorna.

dextrocardia med organtransposition

Gifta par med en historia av dextrocardia bör vara uppmärksamma på deras hälsa, graviditetsplanering och följa de grundläggande principerna för en sund livsstil.

orsaker

Patologin är baserad på en genmutation, vilket leder till en kränkning av fostrets utveckling. Dextrocardia är en autosomal recessiv ärftlig sjukdom med patologisk lokalisering av inre organ. Av okända skäl böjs hjärtröret och rör sig till höger under embryogenes.

Dextrocardia förväxlas ofta med en förvärvad sjukdom - hjärt-dekomposition (se bild nedan), på grund av olika dysfunktioner. Följande patologier orsakar hjärtdystopi i bröstet med mekanisk förskjutning av organ till höger: lungatelektas, vätskeansamling i bröstkaviteten, tumörer.

En långvarig eller kortvarig hjärtförskjutning inträffar när magen och tarmen är fulla av mat och gaser, i närvaro av ascites, hepatosplenomegaly, efter avlägsnande av höger lunga. Som ett resultat av behandlingen av den underliggande sjukdomen med dextroposition, normaliseras patienternas tillstånd snabbt..

Med dextrocardia är det omöjligt att ändra hjärtat.

dextrokardia och andra hjärtabnormaliteter

symtom

Okomplicerad dextrocardia är inte kliniskt synlig och stör inte patienten. Vissa symtom förekommer endast i allvarliga fall när det finns en samtidig patologi eller transponering av inre organ.

Dextrocardia manifesteras av blekhet i huden, cyanos, sklerell gulhet, andfåddhet, takykardi, takypné, en tendens till frekventa infektioner, generell asthenisering i kroppen och kroppsviktbrist.

Palpation upptäcker en apikal impuls till höger, slagverk - förskjutning av hjärtrutthet.

För barn med dextrocardia finns det förutom huvudsymtomatologin alltid Cartageners syndrom. Detta är en medfödd avvikelse i andningsorganen, i vilken den motoriska aktiviteten hos luftvägarna i luftvägarna försämras och rengör inandningsluften av damm.

De första kliniska tecknen på sjukdomen visas i tidig barndom. Sjuka barn är benägna att ofta förkylas, bronkit, bihåleinflammation, otitis media och andra sjukdomar i ENT-organen. Förvärringar förekommer på våren och hösten.

Kartageners syndrom och dextrocardia följer alltid varandra.

Barn med dextrocardia kännetecknas av en försening i mental och fysisk utveckling från sina kamrater. Andningsorganen och matsmältningsorganen fungerar inte helt..

Sådana avvikelser leder till dysfunktion i immunsystemet och en allvarlig kurs av akuta infektioner, ofta dödliga.

Vanligtvis observeras en onormal placering av tjocktarmen eller tunntarmen, organ i lever- och gallzonen, bronkopulmonärt system och hjärtstrukturer..

komplikationer

I avsaknad av snabb och tillräcklig behandling kompliceras sjukdomen av utvecklingen av följande patologiska tillstånd:

  • Septisk chock,
  • UPU,
  • Heterotaktiskt syndrom,
  • Intestinal malrotation,
  • Manlig infertilitet,
  • Kronisk hjärtsvikt,
  • Brott mot reproduktionsfunktionen hos män,
  • Upprepad lunginflammation,
  • Död.

Diagnostik

Diagnostisk undersökning av patienter inkluderar undersökning, slagverk, auskultation, ytterligare instrumentella tekniker: radiografi, elektrokardiografi, ultraljud i hjärtat och blodkärlen, tomografi, angiokardiografi.

  1. Slag- och auskultationsspecialister bestämmer den apikala impulsen och hjärtrumheten till höger, ett ovanligt arrangemang av hjärtljud.
  2. Röntgendiagnos gör att du kan upptäcka onormal placering av hjärtat.
  3. Elektrokardiografiska tecken byter faktiskt platser, och det verkar som om elektroderna var felaktigt installerade. EKG för dextrocardia är av stort diagnostiskt värde. EKG-tecken kan bekräfta eller motbevisa den preliminära diagnosen, differentiera dextrocardia med andra hjärtpatologier.

EKG leder för dextrocardia

Moderna diagnostiska metoder kan upptäcka dextrokardia under fostrets utveckling. Nyfödda med liknande defekt undersöks mer djup: hjärtekokardiografi utförs, vilket gör att du kan se de grundläggande strukturerna i hjärtat och utvärdera blodflödet i kärlen. Ultraljud av de inre organen bestämmer deras placering.

Behandling

I de flesta fall har dextrocardia en gynnsam prognos och kräver inte speciell behandling. Oftast upptäcks avvikelsen absolut av misstag under en medicinsk undersökning eller en planerad medicinsk undersökning. Personer med liknande patologi leder en normal livsstil utan några komplikationer förknippade med deras medicinska tillstånd..

Om dextrocardia kombineras med medfödd hjärtsjukdom utförs kirurgisk behandling. I avancerade fall är kirurgi det enda sättet att rädda patientens liv.

Konservativ terapi syftar till att eliminera samtidig patologi. Det underlättar patienternas tillstånd och hjälper till att förbereda kroppen på operation.

  • Läkemedel som stöder och stärker hjärtmuskeln - "Trimetazidin", "Panangin", "Asparkam", "Riboxin";
  • Hjärtglykosider - "Strofantin", "Korglikon";
  • Diuretika - "Furasemide", "Hypotiazid", "Veroshpiron";
  • Hypotensiva - Enalapril, C laptopril, Lisinopril;
  • Vitamin- och mineralkomplex;
  • Växtadaptogener - Rhodiola rosea, safflower levzea, hagtorn;
  • Kosttillskott - Omega-3, L-karnitin.

För att förhindra postoperativa komplikationer utförs antibakteriell och immunostimulerande terapi. Vanligtvis förskrivs patienter bredspektrumantibiotika från gruppen cefalosporiner, makrolider, fluorokinoloner. För att stimulera immunsystemet och upprätthålla det på en optimal nivå förskrivs patienter läkemedel från gruppen interferon, Immunorix, Polyoxidonium, Bronchomunal.

I rätt tid och korrekt behandling av patienter undviker funktionshinder och död.

Organtransposition och dextrocardia i ett barn, video

Gå till avsnitt:

  • Hjärt- och aorta sjukdomar
  • Rekommendationer till läsare av VesselInfo ges av professionella läkare med högre utbildning och erfarenhet av specialiserat arbete.
  • En av de ledande författarna till webbplatsen kommer att besvara din fråga..

Frågorna i detta avsnitt besvaras för närvarande av: Sazykina Oksana Yuryevna, kardiolog, terapeut

Du kan tacka en specialist för hjälp eller stödja VesselInfo-projektet genom att använda en godtycklig betalningslänk.

Dextrocardia - Mirror Heart

Dextrocardia är en ganska sällsynt medfödd missbildning där hjärtat och stora kärl böjs till höger. I detta fall observeras symmetri med avseende på kroppens mittlinje. De första beskrivningarna av det ovanliga arrangemanget av hjärtat dök upp under XVII-talet.

Som regel kombineras denna defekt med förflyttningen till höger sida av alla oparade organ. Enligt statistiska observationer har dextrocardia 0,01% av den totala befolkningen.

Kliniskt kanske det inte verkar alls. Under moderna förhållanden finns det när man undersöker ett barn på föräldraavdelningen och hos en vuxen - när man utför fluorografi (fluoroskopi), EKG eller andra studier av bröstet.

Ett onormalt arrangemang av hjärtat kan orsakas av smärtsamma processer i angränsande organ. En sådan mekanisk förskjutning definieras som sekundär, och dextrocardia anses vara patologiska. Det är möjligt med:

  • lungatelektas (luftobstruktion);
  • pneumopleurothorax (minskning i luftighet) av en del eller hela lungan under bristning, trauma, kavernös tuberkulos med frisläppande av luft i pleurahålan;
  • hydrotorax (ansamling av vätska i perikardialsäcken);
  • överväxt av en stor tumör.

Den verkliga avvikelsen är medfödd.

Beroende på kombinationen med en annan kränkt position hos de inre organen är det vanligt att skilja:

  • enkel dextrocardia - anordningen av endast hjärtat och blodkärlen speglas;
  • samtidig nedbrytning av hjärtat, delar av matsmältningsorganen och andningsorganen;
  • fullständig dextroposition av inre organ.

Hur en avvikelse bildas?

Läs mer: Behandling av hjärtfel hos barn

Det tros att fosterets hjärtrör redan ligger i de tidiga stadierna av graviditeten (under de första 10 veckorna). Dess krökning till höger leder till förskjutning, bildandet av hjärtat och stora kärl på höger sida.

I fostret är andra avvikelser i organ och system associerade med genetiska mutationer samtidigt möjliga. Den mest studerade är mutationen av generna ZIC3Shh, Pitxz, HAND, ACVR2. Ärftlig överföring av anomali antas.

De exakta mekanismen för dextrocardia har inte bevisats. I de flesta fall fungerar hjärtat normalt. Barnet växer och utvecklas utan att lägga märke till vice. Barnläkare observerar sådana barn som riskerar att utveckla hjärtpatologi..

Är det farligt för människors hälsa??

I avsaknad av samtidig patologi utgör dekompositionering i sig inte någon hälsorisk, förkortar inte människans liv.

Med diagnostiska studier och kirurgiska ingrepp ökar dock sannolikheten för medicinska fel betydligt.

Du kan hoppa över akut patologi på grund av den ovanliga platsen för angränsande organ.

I transplantologi måste man räkna med detta och anpassa sig till den onormala förloppet av artärer, vener, nervplexus.

Praxis visar att personer med dextrokardia är mer benägna att infektera infektionssjukdomar, särskilt komplicerade av patologi i lungor och bronkier.

Vilka andra laster kombineras oftast?

En isolerad "enkel" anomali är sällsynt. Dystopi (kränkning av platsen) påverkar andra organ. De vanligaste kombinationerna finns i barndomen i form av:

  • Fallot-tetrader - aortautsträckning, lungartärstenos eller fullständig överlappning, interventrikulär septal defekt, signifikant höger ventrikulär hypertrofi;
  • omvänd position för de stora artärerna;
  • ventrikulär och förmaks septal defekt;
  • lungstenos;
  • endokardiella ventilfel;
  • dubbel ventrikulär utgång;
  • två eller tre kammare hjärta.

Vid transponering lämnar aorta den högra kammaren och lungartären - från vänster

En stor fara för en nyföddas liv är ”blå” defekter, som uppträder under de första timmarna efter födseln. Vital aktivitet hos inre organ beror på hastigheten på kirurgisk ingripande för att eliminera defekten.

Med "vita" defekter manifesteras syrebrist i förskolealdern. Därför finns det tid för undersökning och förberedelse för operation. Kombinationen med patologin i matsmältningsorganen och andningsorganen uttrycks i:

  • heterotaktiskt syndrom - mjälten är frånvarande eller det finns flera underutvecklade mjältar som praktiskt taget inte fungerar;
  • primär ciliär dyskinesi - patologin består i underutvecklingen av ciliary epitel i de inre organen, förekommer hos ¼ patienter med dextrocardia, åtföljs av flera bronkiektaser, försämrad anatomisk struktur i bronkierna, luftrör, larynx, infertilitet hos män på grund av låg spermamotilitet;
  • genetiska mutationer på det trettonde paret av kromosomer (trisomi) - manifesteras av flera missbildningar (Patau-syndrom), defekter i nervsystemet (hjärnan), ögon (mikroftalmi, medfödd katarakt), extra fingrar, delning av gommen och läpparna, förändringar i urin- och könsorganen, orsaker fosterdöd, barn som föds sällan lever mer än fem år.

Finns det typiska symptom på dextrocardia??

Dextrocardia manifesteras inte av några karakteristiska symtom. En person med en liknande anomali kan leva ett normalt liv och lida av olika sjukdomar. Indirekta tecken kan vara fenomenen med andra kombinerade defekter, vilket kan leda till akut hjärtsvikt i tidig barndom.

Dessa inkluderar:

  • blåhet eller blekhet i huden, särskilt när du skriker;
  • svår svaghet;
  • dyspné;
  • långvarig yellowness av sclera och hud hos en nyfödd;
  • detektion av arytmier.

Sådana symtom i barndomen kräver en grundlig undersökning, en sökning efter orsaker och en lösning på behandlingsfrågan. Under den nyfödda perioden ökar risken för plötslig död kraftigt.

Föräldrar och läkare måste ta hand om barnet under en lång tid på en specialiserad avdelning

Äldre barn registreras hos en kardiolog och kontrolleras minst två gånger om året.

Hur är diagnosen?

Den första diagnostiska proceduren för en nyfödd är undersökningen av en neonatolog under den första dagen av livet. Att lyssna på typiska punkter kan indikera hjärtats nedbrytning. Det är viktigt att bestämma typen av defekt, en kombination med ytterligare avvikelser.

Ultraljud kan göras på föräldraavdelningen. Tekniken låter dig exakt bestämma platsen för hjärtat och blodkärlen, andra organ. Det är viktigt att det inte är farligt för tidig barndom och hjälper till att fastställa graden av dysfunktion.

Bild av magnetisk resonans anses vara en mer exakt metod. Ger maximal information om arbete, anatomisk struktur i organ.

Ett elektrokardiogram (EKG) kan ges till ett litet barn först efter preliminär användning av lugnande medel. Eftersom alla rörelser bryter mot registrering av potentialer, gör det olämpligt för avkodning.

Bilden av hjärtskuggan på röntgenbilden är en spegelbild av normen

Det första intrycket av en röntgentekniker är att en person står med ryggen mot skärmen. Först bad de honom att stå framför utan att titta, och då uppstår tanken på dekomposition. Äldre barn och vuxna tilldelas radiografiska bilder i direkt och lateral projektion, en fullständig EKG-studie utförs.

EKG-funktioner

Med det bakre arrangemanget av hjärtat och det vanliga arrangemanget av elektroder kommer tänder med motsatt riktning att visas på inspelningen. Bilden är inte som någon sjukdom, gäller förstärkta och bröstkablar. Tillsammans med en kraftig minskning av spänningen.

Förhållandet mellan tändernas höjd och djup i slutsatsen indikerar sannolikheten för dextroposition. För att diagnostisera hjärtsjukdom hos en patient med en sådan anomali tas EKG bort om den röda elektroden flyttas till vänster och den gula elektroden till höger.

Bröstledningar tas bort till vänster och höger

Det beaktas att även med en förskjutning av hjärtat, är dess delar (atria och ventriklar) normalt belägna i förhållande till medianaxeln (de högra avdelningarna är till höger, det vänstra atriumet och ventrikeln är till vänster). Förmaksimpulsen rör sig från höger till vänster och går sedan ner i ventrikelseptumet in i ventriklarna.

Normen för dextrocardia kommer att vara höga ventrikulära komplex i bröstkablarna V1 - V3 och låg i V4 - V6.

Behandling

Patienter behöver inte behandling för isolerad dextrocardia. De observeras i en högriskgrupp. Från barndomen rekommenderar de genomförbara laster, professionella sporter är kontraindicerade.

Mat ska innehålla tillräckligt med vitaminer, rätt förhållande mellan djur och vegetabiliska fetter.

Huvudfokuset är att stärka immuniteten, eftersom människor med hjärtfel är mer mottagliga för infektion med infektionssjukdomar..

Om ytterligare fel upptäcks löses frågan om kirurgisk behandling snabbt. Korrigering av hjärtans strukturer är nödvändig för att förse kroppen med tillräckligt med syre genom normal cirkulation. Kanske kommer barnet att behöva utföra upprepade operationer under hela livet, eftersom proteserna i ventilerna och blodkärlen ligger bakom den växande kroppen och kräver en proportionell ersättning.

Läkemedelsbehandling under den preoperativa och postoperativa perioden föreskrivs för att stödja myokardiet, för att kompensera för fenomenen med insufficiens. Tillämpa:

  • diuretikum,
  • ACE-blockerare,
  • hjärtglykosider.

Var noga med att förskriva en kurs med antibiotika för att förhindra inflammation.

Med kombinerade hjärtabnormaliteter med inre organ kräver ofta peritoneala organ kirurgisk behandling. Frånvaron av mjälte utgör ett problem med konstant användning av läkemedel i en underhållsdos.

Finns det förebyggande åtgärder?

Det finns inget speciellt förebyggande av dextrocardia. För att förhindra eventuella defekter hos barnet bör mamman vara beredd före graviditetsstart. Därför råder barnläkare-gynekologer en kvinna att planera en graviditet, undersökas och behandla kroniska sjukdomar. Att arbeta i skadliga arbetsförhållanden kan vara svårt, men det minskar risken för patologi i fostret avsevärt.

Man bör ta hänsyn till framtida föräldrar som hade släktingar med utvecklingsavvikelser till familjen för genetisk rådgivning.

Dekomponering av hjärtat är inte en sjukdom, utan ett anatomiskt inslag. När det upptäcks är det nödvändigt att följa läkarens rekommendationer. I vuxen ålder bör patienten varna för missbildningar vid utredning eller operation. Livsaktiviteten kan endast begränsas av samtidig anomalier eller sjukdomar..

dextrocardia

Dextrocardia är en abnormalitet av intrauterin utveckling där det mesta av hjärtat ligger på höger sida av bröstet. En isolerad form av patologi är asymptomatisk och upptäcks under professionella undersökningar. Med kombinationen av dextrocardia med andra defekter, cyanos eller blekhet i huden, noteras svaghet, kramper. Diagnostik inkluderar fysisk undersökning, EKG, ekokardiografi, röntgen av bröstet. Vid behov utförs invasiva studier - angiokardiografi, hjärtkateterisering. Behandling av okomplicerad dextrocardia krävs inte. I närvaro av livshotande avvikelser föreskrivs deras kirurgiska korrigering med efterföljande rehabilitering av patienter.

Termen "dextrocardia" bildas av två ord: det latinska "dexter" (till höger) och det grekiska "kardia" (hjärta). Tillhör sällsynta anomalier: frekvensen av förekomst i olika regioner sträcker sig från 1: 8000 till 1: 25000 nyfödda.

I Ryssland är prevalensen av dextrocardia 3,3% av alla avvikelser i organets position.

Dextrocardia bör särskiljas från hjärt-dekompositionering - ett förvärvat patologiskt tillstånd som inträffar när organet förskjuts (på grund av vänster sida om hydrotorax, tumör, höger sida atelektas).

Utvecklingen av sjukdomen är förknippad med en genetisk defekt som manifesterar sig i stadiet för intrauterin bildning av fosterorganen. Specifika mutationer av HAND-, ZIC3Shh-, ACVR2- och Pitxz-generna identifierades hos patienter med dextrocardia. Teorin om autosomal recessiv arv av defekten fick det största erkännandet: hjärtans onormala position är av familjär natur, upprepad efter 1-2 generationer.

Förutom familjens predisposition har det visat sig att teratogena faktorer är involverade i processen för mutation av genetiskt material. Exogena teratogener delas in i 3 huvudgrupper beroende på effekten av effekten:

  • fysisk (joniserande strålning);
  • kemisk (alkohol, droger);
  • biologiska (bakteriella och virala infektioner).

Endogena orsaker inkluderar gynekologiska och extragenitala sjukdomar hos den gravida kvinnan, allvarlig toxikos.

Grunden för dextrocardia är en kränkning av processerna för embryogenes i de tidiga stadierna av fostrets utveckling. Normalt, vid 1-2 månaders graviditet, börjar det bildande hjärtröret att böjas åt vänster.

I närvaro av mutationer som är typiska för dextrocardia inträffar en onormal krökning av detta rör till höger.

I detta fall störs den ytterligare bildningen av embryot, läget hos andra viscerala organ, oftast levern och mjälten, kan förändras.

Med hänsyn till särdragen hos orgelbokmärket under den embryonala perioden skiljs 3 varianter av avvikelsen:

  • juridiskt höger hjärta (isolerade dextrocardia);
  • vänsterformad högerhänt ("spegel" -form);
  • vagt rätt.

Kardiologer använder en klassificering som tar hänsyn till lokaliseringen av andra organ när man studerar frågan om avvikelser i hjärtat. Dextrocardia-alternativ:

  1. Enkel inversion av hjärtat. Formen på anomalin, i vilken det finns ett spegelarrangemang i hjärtat, dock ändras inte anatomin i andra organ i bröstkorgen och bukhålorna. Extremt sällsynt.
  2. Delvis inversion av inre organ. Med denna variant av dextrocardia är hjärtat och ett antal inre organ onormalt belägna. Oftare flyttas mjälten, levern till höger.
  3. Total inversion av inre organ. Dextrocardia, som åtföljs av en omvänd ordning av alla organ i bröstet och buken. En sällsynt anomali som upptäcks med en frekvens på 1 fall per 15-20 tusen av befolkningen.

En isolerad form som inte kombineras med andra hjärtabnormaliteter har inte kliniska manifestationer. Det finns vanligtvis inga specifika klagomål..

Tillståndet finns i barndomen eller i vuxen ålder när man utför förebyggande undersökningar och söker medicinsk hjälp av en annan anledning.

Personer med dextrokardia oftare än andra lider av sjukdomar i nedre luftvägar: trakeit, bronkit.

Kliniska symtom förekommer i närvaro av andra avvikelser i de viscerala organen eller förekomsten av hjärtpatologi på bakgrund av dextrocardia.

Patienterna känner konstant svaghet och ökad trötthet som inte går efter sömnen. De störs regelbundet av attacker av hjärtklappning, yrsel.

Huden blir blek, ibland finns det en blåaktig nyans av huden runt munnen, på fingrarna.

Kombinationen av dextrocardia och medfödda hjärtfel manifesteras av en livlig klinisk bild i tidig barndom. "Vita" defekter kännetecknas av konstant blekhet i huden, med "blå" former akrocyanos eller total cyanos observeras. Dyspnea-cyanotiska attacker visas: barnet blir rastlöst, huden är kall, andningen är hes och intermittent.

Okomplicerade hjärtfel dextrocardia utgör inte någon allvarlig risk för liv och hälsa.

Med tillägget av Kartageners syndrom utvecklas progressivt andningsfel, omfattande purulentinflammatoriska foci i pulmonell parenkymform.

Svårigheter uppstår vid tillhandahållande av akut återupplivning eller kirurgisk vård till patienter, eftersom spekulär anatomi gör diagnosen svår.

Om dextrocardia kombineras med avvikelser vid bildandet av hjärtstrukturer eller större kärl, är allvarliga komplikationer möjliga..

Hemodynamiska störningar med "blå" defekter utvecklas snabbt under de första månaderna av barnets liv. Kronisk hypoxi är full av oåterkallelig hjärnskada, minskad intelligens, funktionshinder.

I avsaknad av kvalificerad hjärtoperation är risken för dödsfall hög.

En erfaren kardiolog kan misstänka dextrocardia redan vid den första möten med en fysisk undersökning. Under palpation av förmaksområdet upptäcks en apikal impuls till höger om bröstbenet.

Slagläkare konstaterar en förskjutning i gränserna för hjärthedighet till höger, med auskultation hörs förändringar i hjärttoner.

Om du misstänker en dextrocardia föreskrivs en fullständig undersökning som innehåller följande metoder:

  1. EKG. Elektrokardiografi är den enklaste och mest informativa studien för att bekräfta dextrocardia. På kardiogrammet finns det en avvikelse från hjärtans elektriska axel till höger, negativa P- och T-vågor, R-vågor med hög amplitud i det högra bröstet leder.
  2. Röntgenanalys av OGK. På roentgenogrammet visualiseras förskjutningen av hjärtskuggan till höger, med kombinerade avvikelser förändras huvudkärlernas konturer. Radiografi av bukorganen utförs för att bekräfta införlivandet..
  3. Ultraljud av hjärtat och blodkärlen. Ekokardiografi utförs för att utvärdera funktionsförmågan hos ett onormalt beläget hjärta. Echokardiografi visar hjärtväggens struktur, blodflödeshastighet, ejektionsfraktion.
  4. Ytterligare forskning. Som förberedelse för kirurgisk korrigering av missbildningar indikeras angiokardiografi eller hjärtkateterisering. För att identifiera samtidiga patologier för speciellt placerade inre organ rekommenderas CT-skanning av bukhålan..

Röntgen av UCP. Dextrocardia: aortabåge (svart pil), höger ventrikel (röd pil).

Den onormala platsen för hjärtat utan ytterligare sjukdomar åtföljs inte av hemodynamiska störningar och kräver inte behandling.

Med utvecklingen av hjärt-kärlsjukdomar utförs terapi på samma sätt som för patienter med brist på dextrokardi.

Med kombinationen av avvikelser med Kartageners syndrom förskrivs symptomatisk terapi, som innefattar administrering av inhalerade och topiska nasala kortikosteroider, beta-adrenerga agonister.

Kirurgi

Kirurgi är indicerat för kombinerade missbildningar i hjärtat, transponering av de stora kärlen. Termen för operationen fastställs med hänsyn till typen av defekt och svårighetsgraden av hemodynamiska störningar.

Om livstruande tillstånd saknas, skjuts kirurgisk korrigering tills barnet är 3-6 år.

När dextrocardia kombineras med allvarliga defekter (till exempel Fallots tetrad) utförs interventionen så snart som möjligt.

Rehabilitering

I modern kardiologi används ett trestegs rehabiliteringsprogram för patienter som genomgick operation för att korrigera hjärt-anomalier.

Det medicinska stadiet tar de första dagarna till veckorna efter operationen. Sedan börjar de fysisk och psykofysiologisk rehabilitering, som inkluderar massage, träningsterapi, fysioterapi.

Den sista etappen - social och rehabilitering av vuxna patienter.

Isolerade former av dextrocardia påverkar inte livskvaliteten, ökar inte risken för att utveckla andra sjukdomar. Prognosen är gynnsam.

Kombinerade defekter är svårare, men med snabb och omfattande behandling är det möjligt att uppnå fullständig medicinsk och social rehabilitering av patienter.

Förebyggande åtgärder som syftar till att eliminera teratogena faktorer, genetisk rådgivning för gravida kvinnor.

Dextrocardia: orsaker, typer, diagnos på EKG, symtom, komplikationer

Dextrocardia är en onormal utveckling av hjärtat, varvid det speciella är att det mesta ligger på höger sida av bröstet, och inte mot vänster, som i de flesta fall.

Detta kallas en spegelbild av orgelns platser..

Det är lätt att förväxla en sådan patologi med dextroposition - ett patologiskt tillstånd när hjärtat växlar åt höger på grund av det tryck som utövas av organ i närheten där sjukdomen utvecklas.

Skäl och typer av dextrocardia

Platsen för hjärtat kan förändras på grund av det faktum att under embryonets tillväxt stör utvecklingen av dess hjärtrör under graviditetens första trimester. Hon börjar böja sig inte till vänster, som det borde vara, men till höger. Detta leder till en mekanisk förskjutning av hjärtat till höger sida av bröstkaviteten..

Människor med en sådan infödd patologi kan leva hela sitt liv och aldrig ta reda på att deras hjärta är i en spegelbild, eftersom det ofta inte påverkar deras hälsa. De kan få sådana fantastiska nyheter av misstag, genomgått en rutinundersökning eller undersökts för en sjukdom på en ultraljudsmaskin.

Om en person inte har patologier som kan följa dextrocardia, leder han en normal livsstil, eftersom en sådan avvikelse inte förkortar livslängden och inte försämrar dess kvalitet. Det är därför inte ärftligt, människor som har ett hjärta beläget till höger har friska barn, även om det finns en liten sannolikhet för att ett framtida avkomma upprepar denna funktion.

Symtom uppstår när:

  • det finns andra medfödda hjärtfel;
  • dextrocardia - ett tecken på Kartageners syndrom - Sievert.

Kartagener-Sievert syndrom är en ärftlig sjukdom som uttrycks i spegelarrangemanget av alla inre organ, liksom i närvaro av bronkiektas (patologi i form av bronkier och nedre delar av lungorna) och pansinusit (inflammatorisk process i paranasala bihålor).

På grund av det faktum att dextrocardia kombineras med Cartagen-Sievert syndrom och andra avvikelser, tror experter att det finns tre typer av dextrocardia:

  1. Hjärta plats - rätt.
  2. På motsatt sida av normen finns inte bara hjärtat, utan också några inre organ.
  3. Alla organ, inklusive hjärtat, speglas.

Enligt en grupp andra forskare gör det möjligt att bestämma sådana former av dextrokardia:

  1. Oisolerat, där transpositionplacering är karakteristisk för alla inre organ.
  2. Isolerat, där endast oparade organ (mjälte, mage och lever) har normal placering.

Den andra formen har sådana underarter, beroende på om det finns en inversion av atria och ventriklar.

Kombination med andra funktioner

Vid diagnos kan en kombination av dextrocardia med andra funktioner i utvecklingen av inre organ upptäckas.

Hos 20% av personer med dextrocardia diagnostiserades Cartagenersyndrom, en ärftlig sjukdom. Det kännetecknas av sådana kliniska manifestationer:

  • immobilitet i luftvägarna i luftvägarna, vilket hjälper till att flytta slemet, vilket leder till utveckling av kronisk bronkit;
  • kronisk form av otitis media;
  • rinit
  • bihåleinflammation
  • manlig infertilitet.

Nästa anomali är dextroversion. Detta är platsen för hjärtans topp bakom bröstbenet på höger sida, den vänstra kammaren är framför höger. De vänstra delarna av hjärtstrukturen är på vänster sida och de högra är till höger. Detta syns tydligt med EKG (elektrokardiografi).

Nästa möjliga kombination är dextrocardia och dextroposition. Med dextraposition är hjärtat på höger sida. Skillnaden mellan denna anomali och dextrocardia är den normala platsen för andra organ.

En sådan anomali kan orsakas av sjukdomar i pleura, membran eller njurar. Om patienten genomgick operation eller hans muskler skadades eller deformerats, kan detta också provocera dekomposition.

Läs också: Typer av medfödda hjärtsjukdomar

Bland de sällsynta onormala förhållandena i hjärtat noteras transposition av stora kärl när de är anslutna i helt motsatt riktning. Detta beror på att arrangemanget av hjärtkamrarna har förändrats.

Av okända skäl verkar en sådan anomali som medfödd införlivande av stora artärer. Det beror på det okonventionella arrangemanget av den nedre halvan av hjärtat (i motsatt riktning).

Kliniska manifestationer och möjliga komplikationer

Vanligtvis känner inte personer som har dextrokardia om sin funktion, eftersom det inte har uttalade symtom. Men det kan manifestera sig genom ett hjärtslag i höger sida av bröstets mitt.

Men om en sådan funktion finns hos spädbarn som har några patologier i hjärtat, är det i sådana fall nödvändigt med en brådskande specifik behandling. Barnets hjärtproblem bestäms av följande tecken:

  • barnet är utmattat under lång tid;
  • barnet går inte i vikt;
  • han har ofta infektioner av smittsam art (bihåleinflammation, lungproblem etc.);
  • andningssvårigheter, andnöd;
  • huden är något gul;
  • cyanos i övre och nedre extremiteter.

Inre organ, som inte finns på sina platser utan i motsatta delar av bukhinnan, fungerar vanligtvis normalt.

Men det faktum att de är onormalt lokaliserade gör det ibland svårt att ställa en korrekt diagnos..

Ett exempel på detta är smärta med en inflammerad bilaga, som förekommer på vänster och inte till höger, som hos personer med ett normalt organorgan. Sådana anatomiska skillnader gör operationerna svåra.

En onormal placering av hjärtat i fostret upptäcks genom ultraljud. Denna anomali är av två typer:

  • dextrocardia och mesocardia;
  • ectopia.

Ectopia är hjärtat utanför bröstet. Dessutom kan ett nyfött barn med denna funktion ha omphalocele. Detta är en anomali där vissa inre organ förekommer i hernialsäcken utanför bukhålan: del av tarmen, levern och andra. Om en ultraljud utförs på en kvinna med ett foster med omphalocele och dextrocardia och ett sådant problem upptäcks, måste han, efter att barnet föddes, få en operation.

Det finns sådant som tester för att bestämma hjärtats dextrocardia. De inkluderar en hel rad studier. För att bestämma avvikelsen behöver du:

  • göra ett elektrokardiogram;
  • radiografi;
  • genomgå en ultraljud av hjärtat;
  • genomgå datortomografi;
  • gör hjärta MRI.

Bland de möjliga diagnostiska metoderna föreskrivs huvudsakligen elektrokardiografi. Ett elektrokardiogram (EKG) för dextrocardia visar graden av utveckling av patologier för hjärtfunktion, om det finns medfödda missbildningar.

Samtidigt verkar det som om appliceringen av elektroder på bröstet var felaktig, eftersom alla indikatorerna visas i spegelbild. En röntgenstråle av bröstet visar hjärtat.

Således diagnostiseras EKG och röntgenapparater korrekt..

Förebyggande av denna anomali existerar inte, men innan du planerar en graviditet är det användbart för framtida föräldrar att veta om det fanns några sjukdomar eller avvikelser i familjen. Detta gör att du kan bestämma behandlingsregimen med läkaren och informeras i tid om till exempel avvikelser som dextrokardia i fostret.

Dextrocardia: orsaker och symtom, hur farligt och om behandling behövs

Hjärtfel representeras av en stor grupp av avvikelser. Många är inte synliga under en lång period. Symtomen är frånvarande. Patienten lever fullt ut, representerar inte närvaron av ett problem.

Vidare är tre scenarier möjliga: en skarp aktualisering av patologin och bildandet av den kliniska bilden, plötslig död, en ytterligare asymptomatisk kurs.

En av anomaliens varianter representeras av förskjutningen av muskelorganet relativt det normala anatomiska läget.

Dextrocardia är ett spegelarrangemang i hjärtat. Det är ännu inte den andra veckan av intrauterin utveckling som läggs, som ett resultat av ektopi (förskjutning) av hjärtröret till höger.

Faran är inte själva avvikelsen utan de komplicerade komplikationerna. Enligt statistik lider personer med dextrocardia av andra defekter i 30% av fallen.

De upptäcks nästan omedelbart efter födseln, eftersom det är omöjligt att inte se förflyttningen av organet.

I avsaknad av en komplicerad kurs krävs inte behandling av patologin. Regelbunden poliklinisk övervakning och rutinundersökning som en del av rutinundersökningar indikeras..

Utvecklingsmekanism

Frågan huruvida dextrocardia ska betraktas som en sjukdom har ännu inte lösts. Fler och fler läkare är benägna att tro att en okomplicerad process inte anses vara patologisk. Hur är kränkning av den anatomiska positionen?

Två typer av det angivna tillståndet skiljs på villkor. Det är riktigt, när avvikelsen är resultatet av påverkan av perinatala faktorer och falska, kan den förvärvas och alltid patologisk.

I det första fallet ges huvudrollen det genetiska ögonblicket, slumpmässiga fel. Hjärtat läggs under den andra graviditetsveckan, representerar rudimenten av ett fullskaligt organ.

  • Med påverkan av en eller annan faktor, rör sig röret åt höger och börjar utvecklas redan från motsatt sida.
  • Bildningen av andra organ sker i enlighet med den nya "konfigurationen".
  • Tre alternativ:
  • Isolerade dextrocardia - ett förändrat arrangemang av hjärtat och ett normalt arrangemang av de återstående inre organen.
  • Delvis kombinerad - det omvända läget för hjärtat och lungorna (den vänstra lungan har tre lobar och de två höger).
  • Helspegelarrangemang i hjärtat och samma införlivande av inre organ.

Om felet är en genetisk defekt, utvecklas också andra defekter. Inklusive de som inte är relaterade till hjärtstrukturer.

Den falska formen är resultatet av grova kränkningar. Deras inflytande är redan i andra eller tredje trimestern.

Fall av organförskjutning vid en äldre ålder är kända. Det klassiska alternativet är en lungtumör, vanligtvis malign.

När det växer provoserar det en förskjutning av muskelhjärtat till andra sidan, tvingar det ut, orsakar vävnadskompression.

I denna situation talar läkare om dekomposition eller felaktig missbildning. Det handlar om sjukdomen, inte om funktioner i utvecklingen.

Stora neoplasier kan orsaka en betydande förskjutning. Därför kommer hjärtat att upptäckas vid auskultation (lyssna på toner).

Samma effekt produceras av en inflammatorisk sjukdom (sällsynt), lungpatologi, vätskeansamling i bröstet.

Möjliga komplikationer och faror

Fall av negativa strömavbrott bör tas med i beräkningen. Sannolika konsekvenser:

Död

Det är osannolikt om grova avvikelser i hjärt- eller andningsorganen inte definieras. De huvudsakliga dödsorsakerna är akuta organdysfunktioner och kvävning (kvävning).

Ingen läkare kommer att ge en prognos. Det kan hända när som helst..

Barn med en komplicerad kurs av dextrocardia lever från ett år till 12-18 år, extremt sällan längre. Även kompetent behandling garanterar inte en ökning i genomsnittet.

Ofta lunginflammation

Barn med den anomali som beaktas nästan utan undantag har en historia av Cartageners syndrom. Detta är en kränkning av den funktionella aktiviteten hos ett särskilt ciliärt (cilierat) epitel beläget i luftvägarna.

Med penetrering av främmande partiklar kommer vävnadsmedel irriterad och försöker driva ut främmande föremål. Hosta börjar.

Hos barn med dextrocardia och Cartageners syndrom försvagas reflexen kraftigt. Eftersom bakterier med damm, salivpartiklar sätter sig i lungorna, provocerar konstant inflammatoriska processer som kan bli dödliga.

Reproduktionsdysfunktion

Representerar resultatet av cirkulationsstörningar i bäckenorganen. Detta är en följd av otillräcklig myokardiell kontraktilitet.

Fyllningen av kavernösa kroppar med blod är svag, en kvalitativ erektion uppträder därför inte. Dessutom lider testiklar också av ischemi. Spermatogenes blir omöjlig, följaktligen infertilitet.

Korrigering av hjärtat leder till förbättrad reproduktiv funktion, men fullständig återhämtning hos allvarliga patienter kan inte uppnås.

Störningar i tarmen

Också associerat med otillräcklig trofisk (blodtillförsel). Den här gången lider matsmältningskanalen.

Subjektivt manifesteras processen i buksmärta av okänt ursprung och lokalisering, flatulens, förstoppning, diarré. Perioder växlar.

Septisk chock

Det utvecklas som ett resultat av generaliserad inflammation. Resultatet av en lång kurs av den smittsamma processen, ofta av samma lunginflammation.

Immuniteten försvagas, motståndet mot aggressiva miljöfaktorer minskar.

Brott mot mental, mental utveckling

Barn med dextrocardia mentalt mognar senare än sina kamrater. Inga stora brister observeras; full kompensation är möjlig med åldern. Men detta är inte ett axiom.

Fysisk utvecklingsfördröjning

Eftersom blodcirkulationen i alla vävnader är försämrad noteras hypoxi (syre-svält). Ben växer långsammare, det är en försenad ökning av muskelmassan. Puberteten startar inte vid 10-11 års ålder, sexuell utveckling är dålig.

I de återstående 70% av fallen (möjligen mindre, uppgifterna skiljer sig, ingen enhetlig statistik presenteras), åtföljs inte den högra sidans ordning av hjärtat av uttalade avvikelser i funktionella aktiviteten hos andra organ och system. Allt förblir normalt.

Orsakerna till spegelarrangemanget i hjärtat

De exakta komponenterna i utvecklingen av elektrokardia är inte kända. Det antas att den genetiska faktorn är av primär betydelse..

Arv som ett ogynnsamt ögonblick kräver ständig screening under graviditeten. Om det finns minst en person i familjen med den angivna patologin (villkorligt sett) är risken 10-15%.

Regelbunden observation under graviditeten kommer att upptäcka en onormalitet. Efter födseln tittar de noga på barnet. I en komplicerad kurs visas symtom nästan omedelbart eller på andra dagen.

I neonatologi, fall av döda små patienter inom några timmar efter födseln.

En annan viktig faktor är den negativa effekten på moderns kropp under graviditeten. Vilka poäng kräver särskild kontroll:

Rökning

Konsumtionen av tobaksvaror bör uteslutas minst 2-3 månader före befruktningen. Dessutom är det omöjligt att visa svagheter vid graviditeten.

I första trimestern är vävnaderna och cellerna i embryot mest känsliga för undernäring. Hartser, nikotin, kadmiumföreningar orsakar förgiftning, förgiftning och en nedgång i trofismen hos organ primordia.

Dextralgia är ett alternativ, ett av många. Lyckligt eller inte - beror på förmågan hos mammas kropp att rensa blodet från skadliga ämnen.

Alkoholkonsumtion

Det påverkar på samma sätt. Etanol provoserar en minskning av blodflödet. Minskad syretillförsel till embryot. De vägrar helt alkohol. Det finns inget användbart i sådana drycker, det här är en myt och en reklam.

Ekologi

Vi pratar om föroreningar i luften och kvaliteten på vattnet på bosättningsorten. Den enorma rollen spelas av överskott av salter av kalcium, magnesium och jod i vätskor och livsmedel.

Klimatförhållanden är mindre viktiga. Statistik visar att förekomsten av dextrocardia är ungefär densamma i varma och kalla regioner. Det finns ingen geografisk eller ras, nationell villkor.

Strålningsbakgrund

Ju högre nivå av joniserande strålning, desto större är riskerna. Problemet ligger i bildningen av fria radikaler, oxidation av cellväggar och bildandet av spontana mutationer.

Barn i regioner med hög strålningsnivå föds oftare med hjärta- och kärldefekter, utvecklingsstörningar. Dextrocardia är också möjligt..

Herpetisk infektion

Stammen spelar ingen roll. 1 - enkelt, 2 - könsorgan. De provocerar relativt patologiska processer relativt sällan..

Epstein-Barr-virus eller den femte typen är mycket farligare, som Varicella-Zoster (orsakar vattkoppor). Virala medel har hög mutagen aktivitet. Därför börjar behandlingen av alla sådana tillstånd långt före graviditeten. Till och med i graviditetsplaneringsstadiet.

Det kommer inte att vara överflödigt att genomföra en analys för en karyotyp och samråda med en genetiker för att utesluta oförenlighet med partner-framtida föräldrar.

Den pyogena floras nederlag

Mest Staphylococcus aureus. Det är resistent mot antibiotika och läkemedel i allmänhet. Produkterna från hans vitala aktivitet har mutagen potential och produceras ständigt.

En fullständig botning sker inte, men det finns goda chanser att överföra medlet till ett latent, deprimerat tillstånd.

Curation utförs före graviditet, i flera månader. Under graviditeten är användningen av droger kontraindicerat, utom i extrema fall.

Undernäring

Överflödet i kosten för stekt, rökt mat är oacceptabelt. Rätter enligt denna tillagningsmetod innehåller cancerframkallande ämnen. Dessa är huvudsakligen värmebehandlade produkter av vegetabiliskt fett.

Spara inte ens matlagning med dina egna händer. För att inte nämna den tvivelaktiga kvaliteten på köpta produkter.

Salt konsumeras i en mängd upp till 7 g, mer - det provoserar ett överskott av vätska i kroppen, en ökning av blodvolymen, nedsatt hjärtas och njurarnas funktion. Följaktligen ischemi från embryot och i det framtida fostret.

Kosten bör vara balanserad. Protein, ett minimum av fetter och smältbara kolhydrater. Det är bättre att diskutera funktionerna på menyn med en specialiserad specialist.

Okontrollerad medicinering

Antibiotika, hormonella läkemedel (syntetiska substitut för Progesteron, samma Duphaston som läkare i Ryssland och länder i fd unionen föreskriver utan hänsyn till den gravida kvinnans vittnesbörd och tillstånd).

Antivirala och fungicider är inte mindre farliga. Speciellt anthelmintiska läkemedel. Psykotropika (antipsykotika, lugnande medel, antidepressiva medel).

Om det finns skäl för antagning anges samråd med den behandlande specialist. I vissa fall krävs en översyn av terapin för att säkerställa en säker graviditetskurs.

Kanske en slump. Men ingenting händer bara. Det är en komplex kombination av faktorer som inte kan identifieras..

Nedbrytning av hjärtat anses inte vara en riktig form av anomali. Det är extremt sällan medfødt. Bildningsfaktorer - tumörer, nedsatt lungutveckling, vätskeansamling i bröstet.

symtom

Utanför den komplicerade kursen finns det inga manifestationer alls. Om externa defekter är anslutna uppstår tecken på hjärtsvikt. De utvecklas på ett inkrementellt sätt, inte på ett ögonblick.

  • Blekhet i huden. Hudskikten blir blåaktig, fartyg lyser igenom. Barnet ser ut som en vaxfigur.
  • Cyanos i nasolabial triangeln. Blått runt munnen, läpparna.
  • Moodiness. Barnet blir rastlös, vägrar mat. Ofta återuppbyggnad av en fontän är möjlig. Det motsatta är troligt. Löshet, lång sömn, kort - vaken.

Barnet kan inte prata om sitt eget tillstånd. Därför ges huvudrollen till objektiva diagnostiska åtgärder.

Vuxna patienter, äldre barn klagar över försämring av hälsan:

  • Bröstsmärtor. Brinnande, krossande. Medium intensitet. Visa sig sporadiskt, inkonstant.
  • Dyspné. Mot bakgrund av minimal fysisk aktivitet. Och sedan helt ensam.
  • Minskad tolerans mot mekanisk påkänning. Den så kallade toleransen.
  • Uppstigning, ansamling av vätska i bukhålan.
  • Smärta i rätt hypokondrium. Levern lider.
  • Gulning av huden. Som ett resultat av frisläppandet av bilirubin i blodet. Detta är ett varningstecken..

Cerebrala symtom är möjliga när de utvecklas. Huvudvärk med medelhög intensitet. Vertigo, patienten kan inte navigera i rymden. Detta är ett tillfälligt fenomen. Det indikerar cerebellär ischemi. I framtiden, regelbundet besvämning.

När de är involverade i hjärnans patologiska process försämras prognoserna kraftigt. Den fortsatta kursen och resultatet beror på terapin.

Diagnostik

Identifiering av överträdelsen visas omedelbart efter födseln. Med auskultation upptäcks en anomali, hjärtat till höger. I avsaknad av komplikationer är 1 och 2 toner tydliga.

En objektiv instrumentell studie genomförs för att bekräfta eller motbevisa den patologiska.

  • Om du kan klaga på tillståndet, bedöms symtomen. Utanför - de tittar på objektiva tecken, såsom cyanos, blekhet i huden.
  • Mätning av tryckindikatorer, hjärtfrekvens. Avvikelse tolkas till förmån för förekomsten av patologi.
  • elektrokardiografi EKG för dextrocardia är normalt. I vissa fall finns det tecken på arytmier såsom ventrikelflimmer eller intensifiering av sinusnoden.
  • Echokardiografi (ECHOCG). Visar organiska defekter på vävnadens del. Visualisering låter dig identifiera alla kränkningar.
  • MR i kontroversiella fall. En brösttomografiskanning föreskrivs vanligtvis för vuxna patienter. För att upptäcka dextroposition av organet, tumörer i det anatomiska området.

I framtiden visas regelbundna undersökningar. En gång var 3-6 månad. I avsaknad av uttalade kränkningar minskar frekvensen av förebyggande undersökningar. En variant av den fysiologiska normen noteras..

Tar också hänsyn till hur snabbt, tillräcklig den fysiska, mentala utvecklingen hos barnet är. Andnings- och matsmältningsproblem kan försämras senare.

Den maximala sannolikheten för allvarliga komplikationer noteras upp till 2 års livstid.

Behandling

Som sådan krävs inte. Under dextroposition indikeras kirurgisk behandling av den underliggande sjukdomen: total excision av tumören, dränering av bröstet, avlägsnande av vätska, återställande av lungans anatomiska integritet.

Det medfödda spegelarrangemanget i själva muskelorganet utan symptom på korrigering tyder inte på.

Hjärtsvikt behandlas med antiarytmiska glykosidbaserade läkemedel. Behöver en högt kvalificerad specialist. Eftersom många läkemedel är kontraindicerade till små barn.

Obligatoriska korrekta andningsstörningar, lever- och matsmältningskanalen i allmänhet. Hjärtprotektorer används för att återställa metaboliska processer i myokardiet, hepatoprotectors.

I de allra flesta fall är specialbehandling inte nödvändig. Visar regelbundna inspektioner för dynamik.

Prognos

I 70% av situationerna, även ovanifrån, är det gynnsamt. Många patienter lever till en mycket ålder utan några begränsningar. Dessa är helt friska människor med en liten avvikelse från den anatomiska planen..

I de återstående situationerna med korrekt behandling är dödligheten 10-15% av det totala antalet människor.

Höjdpunkter som förvärrar prognosen: belastad familjehistoria, förekomsten av cerebrala symtom, arytmier av fibrillationstyp, grupp extrasystol.

Till sist

Dextrocardia - en medfödd anomali, ligger i spegelarrangemanget i hjärtat. I huvudsakligt antal fall är det inte farligt, provocerar inte komplikationer.

I närvaro av symtom indikeras en specifik komplex behandling. Prognosen är gynnsam. Exakt information kan tillhandahållas av en ledande specialist.

Det Är Viktigt Att Vara Medveten Om Vaskulit