Budd-Chiari sjukdom och syndrom

Syndromet och Budd-Chiari-sjukdomen har olika etiologiska orsaker, samma symtom och liknande behandling. Syndrom är en kränkning av utflödet av blod från det venösa systemet från levervävnad med utvecklingen av stillastående processer. Det är förknippat med försämrat blodflöde på grund av extravaskulära skäl. Sjukdomen uppstår med nedsatt cirkulation i levern. Det skiljer sig från syndromet genom att utvecklingen beror på vaskulära förändringar. Skillnaden mellan sjukdomen och syndromet är också i olika frekvenser av samma symtom..

Klassificering, patogenes

Grunden är den etiologiska faktorn, patologins förlopp, hindringsområdet. Sorter av syndromet, beroende på orsaken:

  • posttraumatiska - buksskador;
  • idiopatisk - orsaken till syndromet har inte fastställts;
  • medfödd - stenos, infektion i den underordnade vena cava;
  • trombotisk - associerad med antifosfolipidsyndrom, graviditet, preventivmedel, brist på protrombin 3, nattlig paroxysmal hemoglobinuri;
  • mot bakgrund av cancer;
  • skrump i levern.

Efter svårighetsgrad är Budd-Chiari-syndromet uppdelat i två former - akut och kronisk. Enligt lokaliseringen av hinder skiljs 3 typer:

  1. Hindring av inferior vena cava, sekundär obstruktion av levervenen.
  2. Stängning av lumen hos stora levervener.
  3. Liten ventrombos.

Grunden för patogenesen är en kränkning av utflödet av venös vätska från levern, förekomsten av portalhypertoni. Utvecklingen av dessa processer beror på formen av syndromet (akut, kronisk). Först är det en ökning i levern med förvärv av en blåaktig färg. Mikroskopi avslöjar stillastående processer i levern, förändringar i dess lobuler. Progression leder till kongestiv cirrhos. Den andra formen är associerad med en förtjockning av venernas väggar, utseendet på blodproppar och möjlig fullständig blockering av kärlets lumen.

Orsaker till sjukdomen

Den huvudsakliga förutsättningen för utvecklingen av syndromet är en förträngning, fullständig fusion av den vaskulära väggen, som förhindrar naturligt blodflöde. Skälen är:

  • akut inflammation i bukhålan;
  • patologiska processer i den yttre vävnaden i hjärtat (perikardit);
  • trombos;
  • medfödda förändringar i den inferior vena cava;
  • skador i buken;
  • leversjukdom;
  • hormonella preventivmedel;
  • störningar i koagulationssystemet;
  • bestrålning av kroppen;
  • hemoblastoses;
  • tumörkomprimering.

Infektionssjukdomar leder också till utvecklingen av syndromet:

  • echinococcosis;
  • Crohns sjukdom;
  • tuberkulos;
  • amöbainfektion;
  • syfilis;
  • tuberkulos;
  • aspergillos;
  • sarkoidos.

Av okänd anledning betraktas processen som idiopatisk..

Symtom på Budd-Chiari-syndrom

Symtomen beror på utvecklingen av det patologiska tillståndet (akut, subakut, kronisk), platsen för blockering av fartyget. Den kliniska bilden påverkas av samtidiga sjukdomar, vilket förvärrar utvecklingen av syndromet. I den akuta formen uppträder en skarp smärta som växer i höger hypokondrium (leverområdet), epigastrisk region. Kan åtföljas av kräkningar. När den underordnade vena cava är involverad i processen, inträffar följande:

  • svullnad i benen;
  • en ökning av det venösa mönstret hos den främre bukväggen;
  • ansamling av vätska i bukhålan;
  • tecken på hydrotorax.

I en kronisk kurs är sjukdomen asymptomatisk under lång tid. En gradvis ökning av levervolymen inträffar. När syndromet utvecklas, uppträder smärta i levern. I framtiden utvecklas cirrhos, splenomegaly, venerna i den främre bukväggen och bröstet expanderar. Terminalstadiet kännetecknas av svår portalhypertoni, leversvikt, trombos i mesenteriska kärl. Gulsot utvecklas extremt sällan. Med fulminant kurs ökar symptomen på leversvikt snabbt, ascites och hepatomegaly utvecklas snabbt.

Diagnostik

Vid den första undersökningen kan en gastroenterolog upptäcka en ökning av gränserna i levern, mjälten och vätskan i bukhålan. För att bekräfta diagnosen förskrivs patienten en laboratoriediagnos av blod:

  • blodkemi;
  • allmän blodanalys;
  • coagulogram.

Med deras hjälp kan du upptäcka leukocytos, störning i koagulationssystemet, ökad ESR, AST, ALT. Om du misstänker förekomsten av Budd-Chiari-syndrom föreskrivs en uppsättning instrumentella diagnostiska metoder:

  • Dopplerografi - metoden gör det möjligt att upptäcka kränkningar i blodkärlets funktion, blodproppar, stenos i levernens vener;
  • portografi - studien av portalvenessystemet med införandet av ett kontrastmedium;
  • radiografi av bukhålan - närvaron av ascites, en ökning av leverens storlek, mjälte, åderbråck i matstrupen;
  • hepatomanometri - mätning av tryck i leverens vener;
  • splenometri - mätning av trycknivån i milten.
  • Ultraljud i levern - studien ger information om leverens struktur och tillstånd, gör att du kan identifiera dilaterade vener;
  • MRT - med dess hjälp upptäcks nekrotiska områden i levervävnaden, fett degeneration, atrofiska processer;
  • CT - identifiering av heterogena regioner;
  • leverbiopsi - hjälper till att upptäcka områden med nekros, fibros, trängsel;
  • scintigrafi - bestämning av plats för trombos.

Fysisk undersökning, palpation, data om instrumentella och laboratoriemetoder hjälper till att fastställa en diagnos med en komplex klinisk bild.

Behandling

Det är helt omöjligt att bota sjukdomen, men det är möjligt att lindra patientens tillstånd och förlänga hans liv. Terapi riktas till källan till sjukdomen. Den huvudsakliga metoden är kirurgi.

Konservativ terapi

Medicinering ger en försumbar effekt, förlänger patientens livstid upp till två år. Mål - minska högt tryck i portvenen, förebygga komplikationer, normalisera blodflödet, eliminera symtomen på sjukdomen.

  • trombolytika (streptokinas) - en grupp läkemedel för upplösning av blodproppar;
  • antikoagulantia (Curantil) - minska aggregeringen av röda blodkroppar och blodplättar, tunna blodet;
  • glukokortikoider (Prednison) - har smärtstillande, anti-allergisk effekt, minskar inflammatoriska processer i blodkärl och lever;
  • diuretika (Furosemid) - ta bort överskott av vätska från kroppen, är nödvändiga för ascites, ödem;
  • läkemedel som förbättrar metaboliska processer i leverns vävnader (Essential Forte) - ökar levercellernas resistens mot otillräcklig blodtillförsel.

Ett bra bidrag görs av rätt näring. Det är nödvändigt att minska användningen av salt, flytande, livsmedel med mycket kolesterol.

Kirurgi

Bristen på kirurgiska ingrepp leder till utveckling av komplikationer och därefter till döden. Kirurgi av symptom på Budd-Chiari kan förlänga patientens livslängd. metoder

  1. Omkopplingskirurgi - skapa en koppling mellan icke-kommunicerande fartyg. Manipulation utförs mellan inferior vena cava och portalven. Med denna anslutning rör sig vätska förbi levern och tromboserade områden.
  2. Skapande av anastomoser - vaskulära meddelanden återskapas genom ihåliga konstgjorda proteser.
  3. Övre vena cava-proteser - det skadade området ersätts med ett implantat (biologiskt eller artificiellt).
  4. Membranotomi - expansion av venens lumen genom skärning av septa, vidhäftningar.
  5. Ballongdilatation, stenting - med hjälp av en speciell kateter, utvidga kärlets lumen. I stället för stenos installeras en metallstent. Det förhindrar upprepad reduktion av venens lumen..
  6. Levertransplantation - transplantation av ett friskt donatororgan.

Kirurgisk behandling har hög effekt. Det mest effektiva sättet är en transplantation av ett sjukt organ. Med det kan du förlänga ditt liv till 22 år (en registrering av varaktighet med Budd-Chiari-syndrom).

komplikationer

Vid samtidig allvarliga sjukdomar kan syndromet manifestera sig som inre blödningar, störning av urinvägssystemet. I avsaknad av snabb hjälp kan patienter dö av utvecklingen av komplikationer:

  • ascites;
  • blödning från åderbråck i magen, matstrupen;
  • portalhypertoni;
  • hepatorenalt syndrom;
  • leversvikt;
  • peritonit;
  • parenkymblödning;
  • hepatisk encefalopati;
  • dysuri.

I det sista steget utvecklas leverkoma - en allvarlig störning i nervsystemets funktioner. Ett upphetsat, euforiskt tillstånd uppstår, sömn, tänkande, orientering i tid och rum störs. En person befinner sig i ett förvirrat medvetande och svarar otillräckligt på vad som händer runt (gråt, skrik). Handskälvningar, ett karakteristiskt "lever" andetag och blödning i mag-tarmkanalen visas. Som ett resultat utvecklar hemorragiskt syndrom, kramper, blodtrycksfall, blekning av reflexer, dilaterade pupiller, andningsstopp.

Prognos och förebyggande

Prognosen för syndromet beror på nivån av trombos, den orsakande faktorn, leverns funktionella förmågor och processens stadium. En ogynnsam prognos är karakteristisk för den akuta formen av sjukdomen, eftersom patienter huvudsakligen dör av leverkoma, peritonit och mesenterisk venetrombos. Prognosen förvärras av äldre, förekomsten av tumörer. Resultatet av sjukdomen påverkas av Child-Turcotte-Pugh-poängen. Det tar hänsyn till närvaron av ascites, lever encefalopati, indikatorer för albumin, bilirubin, protrombintid, INR. Höga siffror är en ogynnsam prognos.

Förebyggande åtgärder är att förebygga och stoppa utvecklingen av sjukdomen. Det är nödvändigt att äta en balanserad diet, övervaka kolesterolnivån och levertillstånd. Genomgå årliga förebyggande undersökningar av en phlebologist. Uteslut rökning, användning av starka alkoholhaltiga drycker. Läkare bör utbilda allmänheten.

Badda-Chiari-syndrom och sjukdom är en allvarlig, sällsynt, obotlig sjukdom. Kirurger, hepatologer, gastroenterologer bör ta itu med patienten. Det är strängt förbjudet att behandla patologi på egen hand, hemma. Detta är full av allvarliga komplikationer, vilket i slutändan kommer att leda till döden. Vid de första tecknen på sjukdomen är det brådskande att kontakta specialister, genomgå en omfattande undersökning och behandling. Snabbhjälp kan rädda liv..

Klassificering av symtom och tecken på portalhypertoni

Vad är mesenterisk trombos: orsaker, symtom, hur man ska behandla

Analys för d-dimer, orsaker till onormalitet

Brutet hjärtsyndrom - vad är det

Takayasu syndrom (sjukdom): skäl till hur man ska behandla

Budd-Chiari sjukdom och syndrom

  • Vad är Budd-Chiari sjukdom och syndrom
  • Vad som utlöser Budd-Chiari sjukdom och syndrom
  • Patogenes (vad händer?) Under sjukdomen och Budd-Chiari syndrom
  • Symtom på Budd-Chiari sjukdom och syndrom
  • Diagnos av Budd-Chiari sjukdom och syndrom
  • Behandla Budd-Chiari sjukdom och syndrom
  • Vilka läkare ska konsulteras om du har sjukdom och Budd-Chiari-syndrom

Vad är Budd-Chiari sjukdom och syndrom

Budd-Chiari-sjukdomen är den primära utsläppande endoflebitis i levervenerna med trombos och deras efterföljande ocklusion, liksom avvikelser i utvecklingen av levervener, vilket leder till försämrat blodflöde från levern. Budd-Chiari-syndrom - en sekundär kränkning av utflödet av blod från levern vid ett antal patologiska tillstånd som inte är förknippade med förändringar i leverns blodkärl.

Vad som utlöser Budd-Chiari sjukdom och syndrom

Endoflebitis i levervenerna utvecklas ofta med medfödda avvikelser i leverns blodkärl, dess bildning främjas av skador, störningar i blodkoagulationssystemet, graviditet, förlossning, kirurgiska ingrepp, vaskulit, långvarig användning av hormonella preventivmedel. Budd-Chiari-syndrom observeras med peritonit, tumörer i bukhålan, perikardit, trombos och missbildningar av inferior vena cava, cirrhos och fokala leverskador, migrerande visceral tromboflebit, polycytemi.

Utbredning. Idiopatisk endoflebitis med trombos svarar för 13-61% av alla fall av trombos. Obduktionsdetekteringsgraden är 0,06%.

Patogenes (vad händer?) Under sjukdomen och Budd-Chiari syndrom

I båda fallen av sjukdomen är de främsta symtomen symtom på portalhypertoni och leverskada..

Symtom på Budd-Chiari sjukdom och syndrom

Funktioner hos kliniska manifestationer. Till följd av sjukdomens utveckling skiljer sig akuta, subakuta och kroniska former.

  • Den akuta formen av sjukdomen börjar plötsligt med uppkomsten av intensiv smärta i epigastrium och höger hypokondrium, kräkningar och utvidgning av levern. När den underordnade vena cava är involverad i processen observeras ödem i nedre extremiteter, utvidgning av de safena venerna i den främre bukväggen och bröstet. Sjukdomen utvecklas snabbt, ascites utvecklas inom några dagar, ofta med en hemorragisk karaktär. Ibland kan ascites kombineras med hydrotorax, kan inte behandlas med diuretika.
  • I kronisk form (80-85%) är endoflebitis asymptomatisk under lång tid eller manifesteras endast av hepatomegali. I framtiden, smärta i rätt hypokondrium, kräkningar noteras. I det utvidgade steget ökar levern märkbart i storlek, blir tät, bildning av skrump är möjlig, i vissa fall visas splenomegali, dilaterade vener på den främre bukväggen och bröstet. I terminalstadiet upptäcks uttalade symtom på portalhypertoni. I vissa fall utvecklas underlägsen vena cava-syndrom. Resultatet av sjukdomen är allvarligt leversvikt, trombos i mesenteriska kärl.

Hindring kan uppstå på olika nivåer:

  • små leveråter (exklusive terminal venuler);
  • stora leveråter;
  • leversektionen av den underordnade vena cava.

Gulsot är sällsynt. Utseendet på perifert ödem antyder möjligheten till trombos eller komprimering av den inferior vena cava. Om den nödvändiga medicinska vården inte ges till sådana patienter, dör de på grund av komplikationer av portalhypertoni..

Diagnos av Budd-Chiari sjukdom och syndrom

Diagnostiska funktioner:

Det måste komma ihåg att antagandet om denna sjukdom bör uppstå när en patient med hepatomegaly ascites upptäcks, särskilt om det finns störningar i blodkoagulationssystemet. Diagnosen är baserad på de kliniska manifestationerna av sjukdomen. Förändringar i laboratorieparametrar är okarakteristiska. Leukocytos, en ökning, dys- och hypoproteinemi, en måttlig ökning av aktiviteten hos ferriter kan observeras. En hög proteinkoncentration och en ökning av serum-sditichesky albumingradient indikerar förmodligen närvaron av trombos eller icke-trombotisk tilltäppning av levervenerna. Vid datortomografi utan kontrast, såväl som med ultraljud, bestäms leverens kaudatlob och angränsande områden av parenkym med reducerad blodtillförsel. Doppler-ultraljud används. Vid magnetisk nukleärtomografi är levern inte homogen, det finns en ökning i leverens kaudatlopp. Angiografidata (nedre cavagraphy och venohepatography) är tillförlitliga i diagnosen. Diagnosvärde ges med hepatobiopsy-data (atrofi av hepatocyter i den centrolobulära zonen, venös stasis, trombos i regionen för leverterminala venuler).

Behandla Budd-Chiari sjukdom och syndrom

Behandling av Budd-Chiari-syndrom. I avsaknad av leversvikt indikeras kirurgisk behandling - applicering av anastomoser. Vid resistenta ascites indikeras oliguri, lymfovenös anastomos. Vid stenos av den underordnade vena cava eller dess membraninfektion används förmårsmembranotomi, expansion och protetik i stenotiska områden, eller bypass-kirurgi av vena cava med höger atrium. Följande typer av portosystemiska shunts används (portocaval, mesocaval, mesoatrial). Levertransplantation kan återställa dess funktionella tillstånd.

Konservativ terapi ger endast en tillfällig symptomatisk effekt. Dödligheten med konservativ terapi är 85-90%. Konservativ behandling består av receptbelagda läkemedel som förbättrar ämnesomsättningen i leverceller, diuretika och aldosteronantagonister, glukokortikosteroider. Enligt indikationer används antiplodtag-medel och fibrinolytiska medel..

Prognos:

Den akuta formen leder vanligtvis till leverkoma och patientens död. Livslängden för patienter med en långvarig begränsad process under symptomatisk terapi når flera år. Prognosen bestäms till stor del av etiologin av syndromet, förekomsten av ocklusion och eventuellt dess eliminering..

Budd Chiari sjukdom

Budd-Chiari-syndrom är en blockering av venöst blodflöde i levern, vilket leder till hepatomegali, gulsot, ascites och leversvikt. Med fullständig hinder och omöjligheten av levertransplantation är ett dödligt resultat oundvikligt. Partiell hindring leder till portalhypertoni. På grund av ett separat (oberoende) venutflöde påverkas leverens kaudatlopp oftast inte.

Diagnosen kan bekräftas genom en radioisotopstudie, men i praktiken utförs den sällan. För diagnos med hjälp av ultraljud och datortomografi. Ändringar är ofta så subtila att de bara kan ses med sin riktade sökning. För närvarande spelar en viktig roll av MR-forskningen. Hypertrofi av caudatloben kan leda till förminskning av den inferior vena cava. Diagnosen bekräftas slutligen genom levervenografi.
För att upprätta en behandlingsplan för venografi mäts trycket i de supra- och infrahepatiska segmenten av den inferior vena cava.

Normalt är Budd-Chiari-syndrom en följd av trombos, men det kan också förekomma i tumörer eller sällan i medfödd patologi för bindväv. De huvudsakliga patologiska manifestationerna är centrilobular stasis och sinusformad dilatation, vilket leder till atrofi och förstörelse av hepatocyter runt de centrala venerna. Med utvecklingen av fibros observeras hepatocytregenerering nära portkanalerna.

Kombinationen av underlägsen vena cava-trombos med levervenetrombos leder till leverinfarkt, som har ett karakteristiskt mönster i datortomografi.

a - Badda-Chiari-syndrom. Datortomografi. För en lekmann har synliga manifestationer inget diagnostiskt värde, ibland misstänks en infiltrativ sjukdom.
b - MPT vid Budd-Chiari-syndrom: manifestationerna, som de som observerats med datortomografi, är inte tillräckligt specifika, men du kan skilja kaudatloben från den återstående levervävnaden. a - Kawagram för Budd-Chiari-syndrom: komprimering av den förstorade kaudatloben.
b - Leverflebogram för Budd-Chiari-syndrom.
Kontrast fyllde bara några få araknida vener i kaudatloben. Beräknad tomografi efter intravenös administrering av lipayodol.
I den högra loben i levern finns det hepatom, en tumör i leverven täcks delvis med en oljeemulsion. a - Morfologi av Budd-Chiari-syndromet med ett schema.
b - Makroskopiska manifestationer av syndromet Budd-Chiari. Blodpropp i levern.
c - Sektionslever på ytan vid Budd-Chiari-syndrom.
Ljusa röda fläckar av akut centrilobulär stagnation och ojämna gulbruna fokuser av parenkymala hjärtattacker syns. a - Budd-Chiari-syndrom: en mikroskopisk bild av allvarlig stagnation och expansion av sinusoider i det centrilobulära området med utbyte av leverparenkym med röda blodkroppar.
Förändringar återspeglar den snabba början av venös utflödeshinder med trombos i leverven..
b - Budd-Chiari-syndrom: centrilobulär region med hög förstoring. Blödningar i dessa utrymmen och leverplattor finns vanligtvis..
Ersättning och förflyttning av hepatocyter med röda blodkroppar är tydligt synliga i leverplattorna på båda sidorna av de expanderade, men tomma sinusoiderna. Budd-Chiari-syndrom: minskad absorption av kolloid i levern i caudatloben i levern och ökad absorption i ben och mjälte.
Technetium scintigraphy. Venöst infarkt till följd av trombos av den underordnade vena cava och levervener.
På en datortomogram (a) ses en trombos med låg täthet som sträcker vänster och mitten av levervenerna och den inferior vena cava.
I området för den vänstra loben i levern och en liten del av det främre segmentet av den högra loben observeras en diffus minskning i densitet.
Ett beräknat tomogram vid mitten av levernivån (b) avslöjar en utvidgning av den vänstra portalvenen och en signifikant expansion av den underlägsen vena cava.

Budd-Chiari-syndrom: orsaker, tecken, diagnos, hur man ska behandla, prognos

Sjukdom och Budd-Chiari-syndrom är tillstånd som uppstår med cirkulationsstörningar i levern, som skiljer sig åt på grund av utveckling och symtom. Syndrom kallas bara en kränkning av blodflödet orsakat av extravaskulära orsaker. Budd-Chiari-sjukdomen är ofta en sekundär vaskulär lesion i närvaro av komorbiditet. Trots de olika etiologiska grunderna har båda förhållandena liknande symtom, som endast skiljer sig i hastigheten för deras utveckling.

Orsak

Orsakerna till Budd-Chiari syndrom är mycket olika. Alla är indelade i två grupper - medfödda och förvärvade. I detta avseende har forskare identifierat de viktigaste formerna av patologi: primär och sekundär.

  • Sjukdomen på grund av en medfödd anomali - membraninfektion eller stenos i den inferior vena cava, är vanligt i Japan och Afrika. Det upptäcks av en slump under en undersökning av patienter för andra leversjukdomar, kärlsjukdomar eller ascites av okänt ursprung. Denna form av syndromet är primär. Medfödd avvikelse från leverkärlen - sjukdomens främsta etiopatogenetiska faktor.
  • Sekundärt syndrom är en komplikation av peritonit, buksskador, perikardit, maligna neoplasmer, leversjukdomar, kronisk kolit, tromboflebit, hematologiska och autoimmuna störningar, joniserande strålning, bakteriella infektioner och helminthiska invasioner, graviditet och förlossning, kirurgisk ingripande, olika invasiva medicinska procedurer och administrering medicin.
  • Idiopatiskt syndrom utvecklas i 30% av fallen när det inte är möjligt att fastställa den exakta orsaken till sjukdomen.

Syndromets etiologiska klassificering har 6 former: medfödd, trombotisk, post-traumatisk, inflammatorisk, onkologisk, lever.

Patogenetiska länkar till syndromet:

  1. Orsaklig faktor exponering,
  2. Smalning och obstruktion av venerna,
  3. Minska blodflödet,
  4. Utvecklingen av stagnation,
  5. Hepatocyt förstörelse med ärrbildning,
  6. Hypertoni i portalvenessystemet,
  7. Kompensatoriskt utflöde av blod genom de små venerna i levern,
  8. Mikrovaskulär organischemi,
  9. Minskad perifer levervolym,
  10. Hypertrofi och komprimering av organets centrala del,
  11. Nekrotiska processer i levervävnaden och döden av hepatocyter,
  12. Nedsatt leverfunktion.

Patomorfologiska tecken på sjukdomen:

  • Förstorad, slät och lila levervävnad som liknar muskot;
  • Infekterade trombotiska massor;
  • Blodproppar som innehåller tumörceller;
  • Svår venös trängsel och lymfhotas;
  • Nekros i centrolobular zoner och utbredd fibros.

Sådana patologiska förändringar leder till uppkomsten av de första symtomen på sjukdomen. När en ven i leveren täcks kan karakteristiska symtom vara frånvarande. Täppning av två eller flera venösa stammar resulterar i försämrat portalblodflöde, ökat tryck i portalsystemet, utveckling av hepatomegali och översträckning av leverkapseln, vilket kliniskt manifesteras av smärta i rätt hypokondrium. Hepatocyt förstörelse och orgel dysfunktion - orsaker till funktionshinder eller dödsfall hos patienter.

Faktorer som framkallar utvecklingen av portalvenetrombos:

  1. Stillasittande eller stående arbete,
  2. Stillasittande livsstil,
  3. Brist på regelbunden fysisk aktivitet,
  4. Dåliga vanor, särskilt rökning,
  5. Tar några blodproppar,
  6. Övervikt.

Förebyggande

Sjukdomen kännetecknas av inflammation i väggen inuti leverkärlen med deras blockering. På grund av svårigheten med utflödet stagnerar blod i levern. Förutom sjukdomen skiljer läkare separat Budd-Chiari-syndrom som en sekundär organskada: andra orsaker som inte är direkt relaterade till leverkärlen leder till nedsatt venöst blodutflöde.

Oftast diagnostiseras Budd-Chiari-sjukdomen hos medelålders kvinnor. Orsakerna till följande:

  • ärftliga defekter i portvenen, andra leverkärl;
  • operationer, skador i buken;
  • graviditetsperiod, förlossning;
  • koagulationspatologi, tendens till trombos;
  • långvarig användning av preventivmedel med hormoner;
  • cancer i buken;
  • olika leversjukdomar;
  • inflammation i bukhinnan och hjärtpåsen;
  • infektioner
  • polycytemi.

Dessa faktorer utlöser en minskning av venens lumen (upp till fullständig hinder), blodflödet avtar, blodet börjar stagnera i levern. Hepatocyter (organceller) börjar brytas ner med ärrbildning.

Vävnaden blir tätare, komprimerar kärlen ännu mer. Blodcirkulationen förvärras helt, brist på syre och näringsämnen leder till atrofi längs organets kanter, i mitten - till en ökning av det inre trycket, utseendet på portalhypertoni.

Tillsammans med ett fel i organet avgör det de kliniska manifestationerna.

En ökning av bukhålan Symptom och tecken är desamma både i sjukdomen och i Budd-Chiari-syndromet och beror helt på antalet drabbade vener. Det finns tre former av sjukdomen:

  1. Akut form. Klagomål uppstår kraftigt, svårighetsgraden av tillståndet ökar snabbt. Patienterna är oroliga för illamående, kräkningar, svår smärta på höger under revbenen, hudens gulhet, svullnad i benen. Breda, sinuösa vener syns under huden. Leverens storlek ökar dramatiskt. Ascites och hydrotorax utvecklas - vätska i bröstkaviteten och buken. Njurarna vägrar. Koagulation av blod ökar. Efter några dagar faller patienten i koma och dör..
  2. Subakutform. Manifestationer av patologin är desamma, men mindre uttalade.
  3. Kronisk kurs. Det kännetecknas av suddiga symtom: svaghet, konstant trötthet. Gradvis bildas skrumpelever med funktionell insufficiens, portalhypertoni med motsvarande tecken: smärta i den högra halvan av buken, kräkningar, utvidgning av vener, intern blödning och matsmältningsstörningar..

Patologi har en aggressiv kurs, utvecklingen av komplikationer utgör en formidabel livsfara: cirros, nedsatt njurfunktion, blödning i kroppshåligheterna, ascites, hydrotorax, koma, död.

Behandlingsmetoder

Budd-Chiari-syndrom kan behandlas med både medicinering och kirurgisk korrigering..

Symtomatisk terapi är utformad för att upprätta blodcirkulationen i leverkärlen för att undvika komplikationer. Läkaren föreskriver:

  • diuretiska läkemedel (ta bort överskott av vatten, bekämpa svullnad);
  • glukokortikosteroider (försvagar inflammation);
  • hepatoprotectors (läkemedel som normaliserar metaboliska processer i hepatocyter);
  • trombolytika (förstör blodproppar);
  • antikoagulantia (förhindra bildning av blodproppar).

Den huvudsakliga behandlingen av Budd-Chiari-syndrom är kirurgi. Anledningen till vägran: leversvikt, venös trombos. Här är en allmän översikt över de operationer som används:

  • shunting, införandet av anastomoser som förbigår en ledig sektion av en ven;
  • proteser (ersätter en del av ett fartyg med ett implantat);
  • ballongdilatation, stenting av underlägsen könsven (utvidgning av stenosen; installation av metallstrukturen skyddar mot ny förträngning);
  • membranotomi (dissektion av vidhäftningar inuti kärlet);
  • levertransplantation (den bästa behandlingsmetoden). Levertransplantation

Prognos

Patologi behandlas extremt dåligt, återhämtning är omöjligt. Ogynnsam prognos.

Utan adekvat behandling för en långvarig kurs - högst 3 år. Och i akut form - bara några dagar. Framgångsrik levertransplantation förlänger livslängden med maximalt 10 år.

Förebyggande av Budd-Chiari-sjukdom inkluderar förebyggande och botande av kroniska sjukdomar, en hälsosam livsstil.

  • balanserad diet;
  • aktiv livsstil;
  • snabb diagnos och behandling av inflammatoriska sjukdomar i kroppen;
  • årliga förebyggande undersökningar;
  • folkhälsautbildning.

Är det något som stör dig? Vill du veta mer detaljerad information om sjukdomen och Budd-Chiari-syndrom, dess orsaker, symtom, behandlings- och förebyggande metoder, sjukdomsförloppet och diet efter det? Eller behöver du en inspektion? Du kan boka tid med läkaren - Eurolab Clinic står alltid till din tjänst! De bästa läkarna kommer att undersöka dig, undersöka de yttre tecknen och hjälpa till att bestämma sjukdomen genom symtom, ge dig råd och ge nödvändig hjälp och ställa diagnos. Du kan också ringa en läkare hemma. Eurolab Clinic är öppen dygnet runt.

Hur man kontaktar kliniken: Telefon till vår klinik i Kiev: (38 (flerkanal). Kliniksekreteraren väljer den mest praktiska dagen och timmen för ett besök hos läkaren. Våra koordinater och vägbeskrivningar listas här. Titta mer i detalj om alla kliniktjänster på sin personliga sida.

Om du tidigare har utfört några studier, se till att du tar resultaten för en konsultation med en läkare. Om studier inte har slutförts kommer vi att göra allt som behövs i vår klinik eller med våra kollegor i andra kliniker.

Du ? Du måste vara mycket försiktig med din allmänna hälsa. Människor uppmärksammar inte tillräckligt på symtomen på sjukdomar och inser inte att dessa sjukdomar kan vara livshotande. Det finns många sjukdomar som till en början inte visar sig i våra kroppar, men i slutändan visar det sig att det tyvärr är för sent att behandla dem. Varje sjukdom har sina egna specifika tecken, karakteristiska yttre manifestationer - de så kallade symtomen på sjukdomen. Att identifiera symtom är det första steget för att diagnostisera sjukdomar i allmänhet. För att göra detta, behöver du bara undersökas av en läkare flera gånger per år för att inte bara förhindra en fruktansvärd sjukdom, utan också upprätthålla ett friskt sinne i kroppen och kroppen som helhet.

Om du vill ha en läkare - använd online-konsultationsavsnittet, kanske hittar du svar på dina frågor där och läser tips om personlig vård. Om du är intresserad av recensioner av kliniker och läkare kan du försöka hitta den information du behöver i avsnittet All medicin. Registrera dig också på Eurolabs medicinska portal för att hålla dig uppdaterad om de senaste nyheterna och informationsuppdateringarna på webbplatsen, som automatiskt skickas till din e-post.

symtomatologi

Den kliniska bilden av Budd-Chiari-syndrom bestäms av dess form. Det huvudsakliga skälet till att tvinga patienten att träffa en läkare är smärtstillande sömn och vila.

  • En akut form av patologi uppträder plötsligt och manifesteras av skarp smärta i buken och höger hypokondrium, dyspeptiska symtom - kräkningar och diarré, hudens ylhet och sklera, hepatomegali. Svullnad i benen åtföljs av expansion och utbuktning av de safena venerna på buken. Symtomen uppträder oväntat och utvecklas snabbt, vilket försämrar patienternas allmänna tillstånd. De rör sig med stora svårigheter och kan inte längre tjäna sig själva. Njursvikt utvecklas snabbt. Fri vätska samlas i bröstet och buken. Lymfostas visas. Sådana processer svarar praktiskt taget inte på terapi och slutar med koma eller död av patienter.
  • Tecken på en subakut form av syndromet är: hepatosplenomegaly, hyperkoagulerbart syndrom, ascites. Symtomen ökar inom sex månader, patienternas arbetsförmåga minskar. Den subakuta formen blir vanligtvis kronisk.
  • Den kroniska formen utvecklas mot bakgrund av tromboflebit i leverens vener och tillväxten av fibrösa fibrer i deras hålighet. Det kanske inte manifesterar sig på många år, det vill säga det kan vara asymptomatiskt, eller manifesteras med tecken på astheniskt syndrom - sjukdom, svaghet, trötthet. Dessutom är levern alltid förstorad, ytan är tät, kanten sticker ut under korsbågen. Syndromet upptäcks först efter en omfattande undersökning av patienter. Gradvis förefaller de obehag och obehag i rätt hypokondrium, brist på aptit, flatulens, kräkningar, icteric sclera, svullnad i vristerna. Smärta är måttlig.
  • Den fulminanta formen kännetecknas av en snabb ökning av symtomen och utvecklingen av sjukdomen. Bokstavligen på några dagar utvecklar patienter gulsot, nedsatt njurfunktion, ascites. Enstaka fall av denna form av patologi är kända för officiell medicin.

I avsaknad av stödjande och symptomatisk behandling utvecklas allvarliga komplikationer och farliga konsekvenser:

  1. inre blödning,
  2. dysuri,
  3. tryckökning i portalsystemet,
  4. esophageal åderbråck,
  5. hepatosplenomegali,
  6. skrump i levern,
  7. hydrotorax, ascites,
  8. hepatisk encefalopati,
  9. leverinsufficiens,
  10. bakteriell peritonit.


en konsekvens av en ökning av portalhypertoni - ett symptom på ”manethuvud” och uppstigningar (höger)
I det sista stadiet av progressivt leversvikt uppstår ett koma, från vilket patienter sällan går ut och dör. Leverkoma är en störning i centrala nervsystemet orsakad av allvarlig leverskada. Koma kännetecknas av sekventiell utveckling. Först har patienter ett oroligt, upprörd eller trist, apatiskt tillstånd, ofta eufori. Tänkandet bromsar ner, sömn och orientering i rymden och tiden störs. Sedan förvärras symtomen: patienter blir förvirrade, de skriker och gråter, reagerar kraftigt på vanliga händelser. Symtom på meningism, "lever" dålig andedräkt, tremor i händerna, blödningar i munslemhinnan och mag-tarmkanalen. Hemorragiskt syndrom åtföljs av ödemosites. Skarp smärta i höger sida, patologisk andning, hyperbilirubinemi är tecken på ett slutligt stadium av patologi. Patienter upplever kramper, eleverna utvidgas, tryckfall, reflexer blekna, andningsstopp.

Hur manifesteras den kroniska formen?

Den kroniska formen finns hos 85–95% av patienterna, den orsakas av icke-trombotiska metoder för skador på vener (inflammation, fibros). Det kan fortsätta under lång tid utan klagomål eller åtföljas av ökad trötthet. Symtomen manifesteras gradvis:

  • det är möjligt att upptäcka en signifikant ökning i levern med måttlig smärta, ytan och kanten är tät;
  • orsakar blödning från åderbråck i magen, tarmen, matstrupen;
  • ascites och leversvikt bildas långsamt;
  • smärta till höger i hypokondrium;
  • kräkningar och ökande hudens godhet.

Sjukdomens varaktighet - mer än sex månader.

Diagnostik

Diagnos av Budd-Chiari-syndrom är baserat på kliniska tecken, sjukdomshistoria och resultaten av laboratorie- och instrumenttekniker. Efter att ha lyssnat på klagomål från patienter, gör läkare en visuell undersökning och identifierar tecken på ascites och hepatomegaly.

En slutlig diagnos tillåter ytterligare undersökningar..

  • Hemogram - leukocytos, ökad ESR,
  • Koagulogram - en ökning av protrombintid och index,
  • Blodbiokemi - aktivering av leverenzymer, ökning av bilirubinnivån, minskning av det totala proteinet och nedsatt andel av fraktioner,
  • I ascitisk vätska - albumin, vita blodkroppar.
  1. Ultraljud i levern - utvidgning av levervenerna, en ökning av portvenen;
  2. Dopplerografi - kärlsjukdomar, trombos och stenos i levervenerna,
  3. Portografi - en studie av portalvenessystemet efter administrering av ett kontrastmedel;
  4. Hepatomanometri och splenometri - mätning av trycket i venerna i levern och mjälten;
  5. Röntgen av bukhålan - ascites, karcinom, hepatosplenomegaly, åderbråck i matstrupen;
  6. Angiografi och venohepatografi med kontrasterande - lokalisering av en blodpropp och graden av nedsatt levercirkulation;
  7. CT - leverhypertrofi, parenkymödem, heterogena områden i levervävnaden;
  8. MRT - atrofiska processer i levern, foki av nekros i levervävnaden, fettgenerering av organet;
  9. Leverbiopsi - fibros, nekros och atrofi av hepatocyter, trängsel, mikrotrombi;
  10. Scintigrafi låter dig bestämma platsen för trombos.

En omfattande studie ger dig möjlighet att fastställa en korrekt diagnos även med den mest komplexa kliniska bilden. Prognosen och behandlingstaktiken beror på hur korrekt och snabbt sjukdomen diagnostiseras..

Nödförhållanden

I alla skeden och i någon form av Budd-Chiari-syndrom kan patientens tillstånd förvärras av en nödsituation. I sådana fall är akut medicinsk vård nödvändig. Detta tillstånd kännetecknas av:

  • plötslig manifestation av de mest obekväma och smärtsamma symtomen;
  • brun illamående och kräkningar;
  • svårighet att urinera, en liten mängd urin;
  • tjärliknande avföring.

Terapeutiska åtgärder

Budd-Chiari-syndrom är en obotlig sjukdom. Allmänna terapeutiska åtgärder lindrar lätt och kort patienternas tillstånd och förhindrar utveckling av komplikationer.

  • Venös block avlägsnas,
  • Eliminering av portalhypertoni,
  • Återställning av venöst blodflöde,
  • Normalisering av blodtillförseln till levern,
  • Komplikationsförebyggande,
  • Eliminering av patologiska symtom.

Alla patienter utsätts för obligatorisk sjukhusvård. Gastroenterologer och kirurger föreskriver dem följande grupper av läkemedel:

  1. diuretika - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. Hepatoprotective mediciner - Essential, Legalon,
  3. glukokortikosteroider - "Prednisolon", "Dexametason",
  4. medel mot blodplättar - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolytika - "Streptokinase", "Urokinase",
  6. fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantyl",
  7. proteinhydrolysater,
  8. transfusion av röda blodkroppar, plasma.

Med utvecklingen av allvarliga komplikationer förskrivs patienter cytostatika. Dietterapi är av stor betydelse vid behandlingen av ascites. Det är att begränsa natrium. Höga doser av diuretika och paracentesis indikeras..

Konservativ behandling är ineffektiv och ger endast förbättringar på kort sikt. Det förlänger livslängden med 2 år för 80% av patienterna. När läkemedelsbehandling inte kan hantera portalhypertoni används kirurgiska metoder. Utan kirurgiska ingrepp utvecklas dödliga komplikationer inom 2-5 år. Dödligt resultat inträffar i 85–90% av fallen. Nedsatt leverfunktion och encefalopati behandlas endast symptomatiskt, vilket är förknippat med irreversibiliteten av patologiska förändringar i organ.

Kirurgisk ingripande syftar till att normalisera blodtillförseln till levern. Före operationen genomgår alla patienter angiografi, vilket gör att du kan fastställa orsaken till ocklusion av levervenerna..

De viktigaste typerna av operationer:


exempel på shuntdrift

  • anastomos - ersättning av patologiskt förändrade kärl med konstgjorda meddelanden för att normalisera blodflödet i levernens vener;
  • shunting - en operation som återställer blodflödet i leverns kärl genom att kringgå platsen för tilltäppning med hjälp av shunts;
  • vena cava proteser;
  • dilatation av de drabbade venerna med en ballong;
  • vaskulär stenting;
  • angioplastik utförs efter ballongdilatation;
  • levertransplantation är den mest effektiva behandlingen för patologi.

Kirurgisk behandling är effektiv hos 90% av de opererade patienterna. Levertransplantation kan uppnå god framgång och förlänga patienternas livslängd med tio år.

Behandling

Först och främst syftar åtgärderna från specialister med denna diagnos till underhållsterapi. Det är nödvändigt att snabbt återställa venös patency och säkerställa ett fullt utflöde av blod.

Sjukdomens form - akut eller kronisk, liksom graden av skada och patientens allmänna tillstånd, har ett stort inflytande på valet av terapi.

Grunderna i terapi är:

  • Tillhandahållande av symptomatisk behandling, beroende på de identifierade patologierna;
  • Förebyggande av komplikationer såsom ascites eller leversvikt;
  • Tillhandahållande av venöst utflöde och lossning av levern;
  • Förebyggande av ytterligare venös hinder.

Prognos

Den akuta formen av Budd-Chiari-syndrom har en ogynnsam prognos och slutar ofta med utvecklingen av allvarliga komplikationer: koma, inre blödningar och bakteriell inflammation i bukhinnan. I avsaknad av adekvat terapi uppstår ett dödligt resultat inom 2-3 år från uppkomsten av de första kliniska tecknen på sjukdomen.

Tio års överlevnad är karakteristiskt för patienter med en kronisk förlopp av syndromet. Resultatet av patologin påverkas av: etiologi, patientens ålder, förekomsten av njursjukdomar och leversjukdomar. Fullständigt botemedel av patienter är för närvarande omöjligt. Den framtida utvecklingen av transplantologi kommer att avsevärt öka patienternas chanser att återhämta sig..

Differensdiagnos

Differentialdiagnos måste nödvändigtvis utesluta manifestationer av veno-ocklusiv sjukdom och tecken på hjärtsvikt.

Veno-ocklusiv patologi bildas hos 1/4 av patienterna efter benmärgstransplantation och kemoterapi. Det orsakas av stängning av små venuler i vävnaderna i levern, medan skador på stora kärl, inträffar zonen i den underordnade vena cava inte. Inget progressivt leversvikt.

Hjärtsvikt har sina orsaker: hjärtsjukdom, nedbrytning av hjärtfel, utveckling av aneurysm, en historia av akut hjärtinfarkt. Bland klagomålen är andnöd, takykardi dominerande. Vid högre ventrikelfel förstoras levern, men inte så smärtsam, och skiljer sig i densitet. Ascites ökar gradvis.

Klassificering

- Primärt Budd-Chiari-syndrom.

Det inträffar med medfödd stenos eller membranös fusion av den inferior vena cava. Membranös sammansmältning av inferior vena cava är ett sällsynt patologiskt tillstånd. Oftast finns bland invånare i Japan och Afrika. I de flesta fall diagnostiseras patienter med membranös inferior vena cava med skrump i levern, ascites och åderbråck i matstrupen..

- Sekundärt Budd-Chiari-syndrom.

Det förekommer med peritonit, tumörer i bukhålan, perikardit, underlägsen vena cava-trombos, skrumplever och fokala leverskador, migrerande visceral tromboflebit, polycytemi.

- Akut Budd-Chiari-syndrom.

Den akuta uppkomsten av Budd-Chiari-syndrom är en följd av trombos i levervenerna eller den underlägsen vena cava. Vid akut blockering av levervenerna uppstår plötsligt kräkningar, intensiv smärta i den epigastriska regionen och i höger hypokondrium (på grund av svullnad i levern och sträckning av glissonkapseln); gulsot noteras. Sjukdomen utvecklas snabbt, ascites utvecklas inom några dagar. I terminalstadiet visas blodiga kräkningar. Vid sammankoppling av trombos av den inferior vena cava, ödem i de nedre extremiteterna, expanderas venerna på den främre bukväggen. I allvarliga fall av total hindring av levervenerna utvecklar trombos i de mesenteriska kärlen med smärta och diarré. I den akuta kursen av Budd-Chiari-syndrom uppträder dessa symptom plötsligt och uttalas med snabb utveckling. Sjukdomen slutar dödligt på några dagar..

Orsaken till den kroniska kursen med Budd-Chiari-syndrom kan vara fibros i de intrahepatiska venerna, i de flesta fall orsakade av den inflammatoriska processen. Sjukdomen kan manifestera sig endast med hepatomegali med gradvis infästning av smärta i höger hypokondrium. I det utvidgade steget ökar levern markant, blir tät, uppstigning uppstår. Resultatet av sjukdomen är allvarligt leversvikt. Sjukdomen kan kompliceras genom blödning från de utvidgade venerna i matstrupen, magsäcken och tarmen..

- Jag typ av Budd-Chiari-syndrom - Hindring av den inferior vena cava och sekundär obstruktion av levervenen. - II typ av Budd-Chiari-syndrom - Hindring av stora leveråter. - III typ av Budd-Chiari-syndrom - hindring av de små venerna i levern (veno-ocklusiv sjukdom).

- Idiopatiskt Budd-Chiari-syndrom. Hos 20-30% av patienterna kan sjukdomens etiologi inte fastställas.

- Medfødt Budd-Chiari-syndrom. Uppträder med medfödd stenos eller membranös sammansmältning av den inferior vena cava.

- Trombotiskt syndrom av Budd-Chiari. Utvecklingen av denna typ av Budd-Chiari-syndrom i 18% av fallen är förknippad med hematologiska störningar (polycytemi, nattlig paroxysmal hemoglobinuri, protein C-brist, protrombin III-brist).

Dessutom kan orsakerna till Budd-Chiari-syndrom vara: graviditet, antifosfolipidsyndrom, användning av p-piller.

- Posttraumatisk och / eller på grund av den inflammatoriska processen. Det förekommer med flebiter, autoimmuna sjukdomar (Behcets sjukdom), skador, joniserande strålning, användning av immunsuppressiva.

- Mot bakgrund av maligna neoplasmer. Budd-Chiari-syndrom kan förekomma hos patienter med njurceller eller hepatocellulära karcinom, binjuretumörer, underlägsen vena cava leiomyosarcomas.

- Mot bakgrund av leversjukdomar. Budd-Chiari-syndrom kan förekomma hos patienter med cirros.

Epidemiologi

I världen är förekomsten av Budd-Chiari-syndrom låg och uppgår till 1: 100 tusen invånare.

I 18% av fallen är utvecklingen av Budd-Chiari-syndrom associerad med hematologiska störningar (polycytemi, nattlig paroxysmal hemoglobinuri, protein C-brist, protrombin III-brist); i 9% av fallen - med maligna neoplasmer. Hos 20-30% av patienterna kan inga samtidiga sjukdomar diagnostiseras (idiopatiskt Budd-Chiari-syndrom).

Oftare blir kvinnor med hematologiska störningar sjuka.

Budd-Chiari-syndrom manifesteras mellan 40-50 år.

Den 10-åriga överlevnaden är 55%. Döden inträffar till följd av fulminant leversvikt och ascites..

Komplikationer och prognos

Prognosen för Budd-Chiari-syndrom är dålig. Även med eliminering av symtom är en fullständig återhämtning omöjlig. En snabb kurs kan leda till dödsfall som ett resultat av utvecklingen av komplikationer av syndromet:

  • akut leversvikt;
  • blödning
  • encefalopati;
  • portalhypertoni;
  • koma.

Livslängden för en patient som diagnostiseras med Budd-Chiari-sjukdomen beror på orsakerna till tillståndet och sannolikheten för att de elimineras. Det finns faktorer som är förknippade med en god prognos: ung ålder, frånvaro eller lätt korrigera ascites, låg kreatinin.

orsaker

För närvarande har orsakerna till Budd-Chiari-syndrom i 30% av fallen inte fastställts. Sådana sjukdomar kallas idiopatiska. Bland de kända orsakerna till trombos i leverven är faktorer som leder till mekanisk förträngning av lumen i inferior vena cava och lever vener:

  • trauma i buken;
  • operationer;
  • missbildningar av den underordnade vena cava;
  • trauma under kateterisering av den inferior vena cava;
  • operationer;
  • akut peritonit;
  • migrerande visceral tromboflebit;
  • leverpatologi;
  • polycytemi;
  • smittsam process: syfilis, tuberkulos;
  • medfödda och förvärvade hematologiska störningar.

Baserat på bestämningen av orsakerna till sjukdomens utveckling kan flera former av Budd-Chiari-syndrom särskiljas:

  • idiopatisk (okända skäl);
  • post-traumatisk;
  • medfödda (på grund av nedsatt bildning av den inferior vena cava);
  • trombotisk (med nedsatt blodfunktion);
  • mot bakgrund av onkologisk patologi;
  • mot cirros.

Det Är Viktigt Att Vara Medveten Om Vaskulit